Čo je to leukopénia a ako je to nebezpečné

Leukopénia je patologický stav spojený s porušením krvotvorby bielych krviniek (leukocytov). Jeho prevalencia v posledných rokoch rastie a bohužiaľ súvisí s dostupnosťou užívania liekov, najmä komplexu chemoterapie pri liečbe onkologickej patológie..

Leukopénia nie je choroba. V medzinárodnej klasifikácii chorôb (ICD-10) taký názov neexistuje. Ale tento syndróm je jednou z hlavných zložiek tak závažného ochorenia krvi, ako je agranulocytóza, ktorej je v ICD priradený kód D 70. Frekvencia výskytu leukopénie v rôznych krajinách sa pohybuje od 3,4 do 15 na milión obyvateľov. Na európskom území sú ročne zaregistrované dva prípady na milión a v Ázii a Afrike trikrát viac. Agranulocytóza postihuje deti i dospelých. Je dokázané, že ženy ochorejú dvakrát častejšie ako muži. Polovica všetkých prípadov má viac ako 60 rokov. O leukopénii u detí si môžete prečítať tu.

Čo potrebujete vedieť o leukocytoch?

Biele krvinky sa tvoria v lymfatických uzlinách, kostnej dreni a slezine. Neustále cirkulujú v krvi. Celkový počet sa počíta pri analýze v lekárskej inštitúcii.

Normálna hladina sa považuje za 4,0 až 8,0 x 109 / na liter krvi. Zvýšený stav sa nazýva leukocytóza. Najčastejšie ide o normálnu obrannú reakciu na zápal. Pretože leukocyty sú presne tie potrebné bunky, ktoré ničia cudzie mikroorganizmy.

Pokles obsahu pod normálnu hodnotu sa považuje za leukopéniu..

Existujú dva typy leukocytov v závislosti od prítomnosti zrnitosti alebo granúl vo vnútri buniek:

  • Granulocyty: neutrofily (40 - 70%), eozinofily (do 5%), bazofily (do 1%).
  • Agranulocyty: monocyty (3 - 8%), lymfocyty (20 - 45%).

Jednoduchý výpočet ukazuje, že granulocyty tvoria asi ¾ celkového zloženia, z čoho viac ako 90% tvoria neutrofily.

Pre ich schopnosť ničiť mikroorganizmy sa nazývajú „fagocyty“. Ostatné názvy súvisia so vzťahom k určitým farbivám.

Choroba agranulocytóza je spojená s významným poklesom obsahu granulocytov v krvi. Vedúce zmeny spôsobujúce neutropéniu alebo nízky počet neutrofilov.

Klasifikácia

Zníženie počtu leukocytov môže byť dočasným javom a zastaví sa po ukončení pôsobenia hlavného škodlivého faktora, napríklad užívaním Biseptolu alebo Analginu. V takýchto prípadoch sa prechodná leukopénia prejaví, nachádza sa pri štúdiu krvi, nemá žiadne následky.

Dlhšia reakcia sa delí na:

  • akútna leukopénia (až tri mesiace);
  • chronické (dlhšie ako tri mesiace).

Takéto podmienky zvyšujú podozrenie na agranulocytózu, vyžadujú úplné vyšetrenie a liečbu..

Leukopénia sa delí na:

  • primárne - spôsobené porušením syntézy neutrofilov v kostnej dreni alebo ich zvýšeným rozpadom;
  • sekundárne - existujú faktory, ktoré inhibujú krvotvorbu.

V závislosti od stupňa poklesu počtu leukocytov je obvyklé uviesť v diagnostike 3 možnosti:

  • mierny stupeň - asi 1,5 x 10 9 / l, charakterizovaný absenciou komplikácií;
  • priemer - od 0,5 do 1,0 x10 9 / l existuje riziko infekčných komplikácií;
  • závažná - do 0,5 x 10 9 / l - agranulocytóza s ťažkými prejavmi.

Táto klasifikácia závisí od stupňa pravdepodobnosti infekcie..

Príčiny

V skupine primárnych leukopénií možno rozlíšiť:

  • vrodené - spojené s genetickými abnormalitami, ktoré sa tiež nazývajú cyklická neutropénia;
  • získané - závisí od mnohých faktorov.

Inhibícia syntézy neutrofilov v kostnej dreni nastáva, keď:

  • dedičná patológia;
  • zhubné nádory;
  • aplastická anémia;
  • toxické účinky určitých liekov;
  • účinky radiačnej terapie;
  • nedostatok vitamínu B12 a kyseliny listovej.

Dochádza k zvýšenej deštrukcii granulocytov:

  • po chemoterapii počas liečby nádorov (ako zvýšiť počet leukocytov v krvi po chemoterapii, prečítajte si tu);
  • v súvislosti s autoimunitnými deštruktívnymi procesmi v tele;
  • na pozadí vírusových a iných infekčných chorôb (osýpky, rubeola, cytomegalovírus, tularémia, tuberkulóza, malária, AIDS, hepatitída);
  • s oneskorením leukocytov v prístroji na pozadí hemodialýzy (so zlyhaním obličiek), predĺženej umelej ventilácie.

Klinické prejavy

Neexistujú žiadne typické príznaky leukopénie. Všetky príznaky sú spojené s pridaním akejkoľvek infekcie. V závažných prípadoch je infekcia zistená klinicky u ¼ pacientov počas prvého týždňa a do konca mesiaca u 100%. Hlavnou cestou infekcie sú vnútorné, predtým neškodné mikroorganizmy. Plesňová infekcia, herpes vírusy, cytomegalovírus sú aktivované. Na klinike je hlavným prejavom zvýšenie teploty. Horúčka môže byť dlhodobá, mať nízky počet alebo stúpať míľovými krokmi.

Je potrebné venovať pozornosť vlastnostiam priebehu chorôb v leukopénii. Všetky infekčné procesy sú oveľa ťažšie, prispievajú k rýchlemu prechodu na všeobecnú sepsu. Pneumokoková pneumónia taví pľúcne tkanivo. Mierne podráždenie pokožky vedie k vzniku flegmónu.

Pri leukopénii spôsobenej chemoterapiou a ožarovaním sú charakteristické príznaky spojené s poškodením pečene, kostnej drene, sleziny a črevných buniek. Zobraziť:

  • opuch ústnej sliznice;
  • ulceratívna nekrotizujúca stomatitída;
  • nekrotické zmeny v črevách vedú k hnačkám.

Akákoľvek infekcia je v takýchto prípadoch život ohrozujúca a vedie k rýchlej sepse..

Pri krvnom teste sa na pozadí všeobecnej leukopénie zistí relatívna lymfocytóza. Možno sa nevyhnutne vyvinie súčasná inhibícia tvorby krvných doštičiek, trombocytopénie a krvácania. Viac o príznakoch leukopénie sa dočítate tu..

Liečba leukopénie

Pacient je umiestnený na samostatnom oddelení v boxoch, pokiaľ je to možné, odpojený od ostatných, aby sa zabránilo infekcii. Zdravotnícki pracovníci musia ošetrovať ruky antiseptikmi, nosiť na tvári gázové obväzy a meniť sterilné plášte. Oddelenie sa čistí dezinfekčnými prostriedkami, používajú sa baktericídne lampy. Tu sú napísané metódy zvyšovania leukocytov v krvi.

Jedlá pre leukopéniu zahŕňajú potrebné množstvo bielkovín, tukov a sacharidov. Ak pacient nemá príznaky poškodenia čreva, potom neexistujú žiadne kontraindikácie pre obvyklý spôsob stravovania. Vykonáva sa kontrola nad povinným spracovaním výrobkov (varenie, varenie). Diéta zakazuje surovú zeleninu a ovocie. Mlieko iba v pasterizovanej forme. Nekonzumujte surovú vodu.

Za prítomnosti stomatitídy sú všetky pokrmy pripravené v polotekutej utieranej forme. Ak sa objavia príznaky nekrotických črevných lézií, potom sú potraviny obsahujúce vlákninu zakázané.

Vo vážnom stave sa kŕmenie vykonáva hadičkou zavedenou do žalúdka endonazálne.

Ak sa zistí infekčná infekcia, je predpísaná liečba pozostávajúca z liekov, ktoré nepôsobia na kostnú dreň. Určite používajte vitamíny vo veľkej dávke, lieky stimulujúce imunitu, transfúziu leukocytov a krvných doštičiek.

V závažných prípadoch sa slezina odstráni, ak sa preukáže jej úloha pri deštrukcii leukocytov.

Video o nebezpečenstve agranulocytózy:

Prevencia a prognóza

Pri liečbe pacientov s rakovinou ožarovaním a chemoterapiou spočíva prevencia leukopénie v presnom výbere dávkovania. Závisí to nielen od úsilia lekárov, ale aj od schopností prístroja. Preto sa pri radiačnej terapii používa maximálny cieľový efekt. Úmrtnosť s prejavmi leukémie u pacientov s rakovinou je až 30% všetkých prípadov. Pri iných druhoch agranulocytózy - až 10%.

Osobitná pozornosť by sa mala venovať individuálnemu prístupu k liečbe pacientov na klinike. Pri predpisovaní akýchkoľvek prostriedkov by lekár mal brať do úvahy kompatibilitu liekov, prítomnosť neznášanlivosti, sprievodné ochorenia.

Obzvlášť nebezpečná je tu samoliečba alebo dodržiavanie rád priateľov a známych. Akákoľvek liečba by mala byť predpísaná po dôkladnom vyšetrení a odporúčaní odborníka..

Leukopénia

Nadpis ICD-10: D72.8.0 *

Obsah

  • 1 Definícia a všeobecné informácie
  • 2 Etiológia a patogenéza
  • 3 Klinické prejavy
  • 4 Leukopénia: Diagnóza
  • 5 Diferenciálna diagnostika
  • 6 Leukopénia: Liečba
  • 7 Prevencia
  • 8 Ostatné
  • 9 Zdroje (odkazy)
  • 10 Ďalšie čítanie (odporúčané)
  • 11 Účinné látky

Definícia a pozadie [upraviť]

Leukopénia je stav, pri ktorom počet leukocytov na jednotku objemu krvi klesá pod normál (9 / l). Rozlišujte medzi primárnou (vrodenou alebo dedičnou) a sekundárnou (získanou v dôsledku poškodenia žiarením, otravy, užívania drog) leukopénia.

Iné poruchy bielych krviniek (D72)

Vylúčené:

  • abnormálna diferenciácia leukocytov (R72)
  • bazofília (D75.8)
  • poruchy imunity (D80-D89)
  • neutropénia (D70)
  • preleukémia (syndróm) (D46.9)

Hľadajte v MKB-10

Indexy ICD-10

Vonkajšie príčiny poranenia - pojmy v tejto časti nie sú lekárskymi diagnózami, ale popisom okolností, za ktorých k udalosti došlo (trieda XX. Vonkajšie príčiny chorobnosti a úmrtnosti. Kódy stĺpcov V01-Y98).

Lieky a chemikálie - Tabuľka liekov a chemikálií, ktoré spôsobili otravu alebo iné nežiaduce reakcie.

V Rusku bola Medzinárodná klasifikácia chorôb 10. revízie (ICD-10) prijatá ako jeden normatívny dokument, ktorý zohľadňuje výskyt, dôvody populačných odvolaní na lekárske inštitúcie všetkých oddelení a príčiny smrti..

ICD-10 bol zavedený do praxe zdravotnej starostlivosti v celej Ruskej federácii v roku 1999 nariadením Ministerstva zdravotníctva Ruska z 27. mája 1997, č. 170

WHO plánuje novú revíziu (ICD-11) na rok 2022.

Skratky a symboly v Medzinárodnej klasifikácii chorôb, 10. revízia

NOS - žiadne ďalšie objasnenie.

NCDR - inde neklasifikované.

† - kód základnej choroby. Hlavný kód v systéme dvojitého kódovania obsahuje informácie o hlavnej generalizovanej chorobe.

* - voliteľný kód. Dodatočný kód v systéme dvojitého kódovania obsahuje informácie o prejavoch hlavného generalizovaného ochorenia v samostatnom orgáne alebo oblasti tela.

D72.8.0 * Leukopénia

Farma. skupinyÚčinná látkaObchodné názvy
Vitamíny a výrobky podobné vitamínomPyridoxal fosfátPyridoxal fosfát
Vitamíny a výrobky podobné vitamínom v kombináciáchMultivitamínyEndur-B
ImunosupresívaTymodepresín ®
Antifungálne látkyAmfotericín B [lipidový komplex] *Ampholip
Mikafungín *Mikamin ®
Flukonazol *Diflucan ®
Stimulanty krvotvorbyDeoxyribonukleát sodnýDeoxinát ®
DioxometyltetrahydropyrimidínMetyluracil
Interleukín-1 betaBetaleukín
LeukogénTablety leukogénu 0,02 g
Lenograstim *Granocyte® 34
Lipagfilgrastim *Lonquex
Molgramostim *Leukomax
Nukleospermát sodnýNukleospermát sodný
Polydan ™
PentoxilFilmom obalené tablety Pentoxila
Filgrastim *Granogen ®
Zarsio ®
Immugrast ®
Neupogen ®
Kyselina listová*Folacín
Chinolóny / fluórchinolónyNorfloxacín *Norfacín
Ciprofloxacín *Tsiprinol ®
Tsiprobay ®
CefalosporínyCeftriaxón *Lendacin ®

Oficiálna stránka spoločnosti RLS ®. Home Encyklopédia liekov a farmaceutického sortimentu ruského internetu. Adresár liekov Rlsnet.ru poskytuje používateľom prístup k pokynom, cenám a popisom liekov, doplnkov výživy, zdravotníckych pomôcok, zdravotníckych pomôcok a iného tovaru. Farmakologická príručka obsahuje informácie o zložení a forme uvoľňovania, farmakologickom účinku, indikáciách na použitie, kontraindikáciách, vedľajších účinkoch, liekových interakciách, spôsobe podávania liekov, farmaceutických spoločnostiach. Príručka o liekoch obsahuje ceny liekov a farmaceutických výrobkov v Moskve a ďalších mestách Ruska.

Je zakázané prenášať, kopírovať a distribuovať informácie bez súhlasu LLC „RLS-Patent“.
Pri citovaní informačných materiálov zverejnených na stránkach www.rlsnet.ru je potrebný odkaz na zdroj informácií.

Mnoho ďalších zaujímavých vecí

© REGISTRÁCIA DROG RUSKA ® RLS ®, 2000-2020.

Všetky práva vyhradené.

Komerčné použitie materiálov nie je povolené.

Informácie určené pre zdravotníckych pracovníkov.

Leukopénia (nízky počet bielych krviniek)

Všeobecné informácie

Leukopénia je stav charakterizovaný znížením počtu leukocytov na jednotku objemu krvi. Zisťuje sa, či je počet leukocytov nižší ako 4 000 v 1 μl krvi. Tiež s leukopéniou je narušená motorická aktivita zrelých neutrofilov a ich uvoľňovanie do krvi z kostnej drene (tento stav sa nazýva syndróm „lenivých leukocytov“). ICD-10 leukopénia kód D72 (iné poruchy bielych krviniek).

Keď už hovoríme o tom, čo znamená hladina leukocytov v krvi pod normálnou hodnotou, treba poznamenať, že výrazná leukopénia je dôkazom porušenia normálneho procesu krvotvorby. Ak sú leukocyty v krvi znížené, znamená to, že príčinou tohto javu môžu byť závažné patológie. Leukocytopénia sa však môže vyvinúť aj z iných dôvodov - účinkom množstva liekov, rádioaktívnej expozície, nedostatku vitamínov. Tento stav je niekedy spojený s dedičným faktorom. U zdravých ľudí môže byť niekedy počet leukocytov znížený..

Prečo môže človek vyvinúť leukopéniu, ako sa prejavuje a ako liečiť tento patologický stav, bude pojednané v tomto článku..

Čo sú to leukocyty?

Leukocyty sú biele krvinky, ktoré sa líšia svojou funkciou a vzhľadom. Vyrábajú sa v červenej kostnej dreni a existujú od niekoľkých hodín do niekoľkých rokov. Ich hlavnou funkciou je ochrana tela pred útokmi infekčných agensov, cudzích telies a cudzích bielkovín. Leukocyty poskytujú špecifickú a nešpecifickú ochranu proti patogénom, vonkajším aj vnútorným.

Leukocyty sa stanovujú nielen v krvi, ale v celom tele - vrátane lymfatického systému. Ich obsah v krvi sa líši v rôznych denných dobách. Tiež ich počet závisí od stavu tela..

Časť leukocytov môže zachytávať a spracovávať cudzie mikroorganizmy (proces fagocytózy), ďalšia časť - produkovať protilátky.

Leukocyty sú rozdelené do niekoľkých typov:

  • granulované (granulocyty) - tie sa zase delia na neutrofilné, eozinofilné a bazofilné;
  • negranulárne (agranulocyty) - do tejto kategórie patria lymfocyty a monocyty.

Vzorec leukocytov je pomer rôznych typov bielych krviniek.

Eozinofily sú leukocyty, ktoré obsahujú dvojlaločné jadro a granuly, ktoré sú eozínom sfarbené do červena. Tieto bunky regulujú alergické reakcie.

Patogenéza

Patogenéza leukopénie je určená tromi hlavnými mechanizmami. Podstata prvého spočíva v inhibícii leukopoetickej funkcie kostnej drene, v dôsledku čoho je narušená produkcia leukocytov, ich dozrievanie a výstup do periférnej krvi. Druhým mechanizmom je nadmerná deštrukcia buniek vo vaskulárnom riečisku. Tretia je v prerozdelení leukocytov v krvi a ich oneskorení v depotných orgánoch.

Neutropénia je proces, pri ktorom dochádza k zníženiu produkcie neutrofilov v kostnej dreni. Je to spôsobené zhoršenou proliferáciou, diferenciáciou a dozrievaním krvotvorných kmeňových buniek. Tento proces nastáva pri imunitných a myelotoxických účinkoch toxických látok a liekov. Je to tiež spôsobené prítomnosťou vnútorného defektu v progenitorových bunkách granulocytopoézy, keď dôjde k strate ich schopnosti diferencovať sa na bunky neutrofilnej série a zároveň zostáva schopnosť normálnej diferenciácie na bazofilné, eozinofilné a monocytárne bunky..

Produkcia neutrofilov v kostnej dreni tiež klesá v dôsledku zníženia predmostia granulocytopoézy, ktoré sa pozoruje, keď sú krvotvorné bunky vytláčané nádorovými bunkami u pacientov s leukémiou a karcinómom (s metastázami do kostnej drene). Dôvodom môže byť tiež nedostatok tých látok, ktoré sú potrebné pre normálny proces množenia, diferenciácie a dozrievania týchto buniek. Toto je séria vitamínov, aminokyselín atď..

Neuropénia môže byť tiež spojená s aktívnou deštrukciou neutrofilov, ku ktorej dochádza pod vplyvom protilátok, ktoré sa tvoria v prípade krvnej transfúzie v dôsledku vystavenia účinkom určitých liekov. Mechanizmus vývoja tohto stavu môže byť tiež spojený s vývojom chorôb, ktoré sú sprevádzané rastom imunitných komplexov cirkulujúcich v krvi (lymfóm, nádory, autoimunitné ochorenia atď.). Vývoj tohto stavu môže byť tiež spojený s vystavením toxickým faktorom pri závažných infekčných ochoreniach a zápalových procesoch..

Neuropénia sa tiež vyvíja v dôsledku príliš aktívnej deštrukcie neutrofilov v slezine. Vyskytuje sa to u mnohých chorôb, ktorých charakteristickým znakom je hypersplenizmus. Neutropénia v dôsledku redistribúcie neutrofilov vo vaskulárnom riečisku sa pozoruje pri neurózach, šoku, akútnej malárii atď. Tento stav je dočasný, je nahradený leukocytózou..

Agranulocytóza je syndróm, pri ktorom neutrofilné granulocyty v krvi úplne alebo takmer úplne zmiznú. Mechanizmus jeho vývoja je najčastejšie spojený s príjmom liekov (sulfónamidy, niektoré antibiotiká, cytostatické lieky atď.). Etiologické faktory vedúce k tomuto stavu často zostávajú nejasné. Pôvod agranulocytózy môže byť imunitný alebo myelotoxický. Patogenéza imunitnej agranulocytózy je založená na výskyte protilátok, ktorých účinok je zameraný proti vlastným leukocytom..

Klasifikácia

Ak má pacient málo leukocytov, je tento stav klasifikovaný v závislosti od množstva indikátorov.

S prihliadnutím na vývojový mechanizmus sa určujú také typy leukopénie:

  • Dočasné (redistribučné) - v tomto stave sa leukocyty zhromažďujú v pľúcach, slezine.
  • Konštantná (pravda) - spojená so znížením tvorby leukocytov v dôsledku porušenia ich diferenciácie a dozrievania alebo so zrýchlenou deštrukciou leukocytov a ich vylučovaním.

S prihliadnutím na dôvody vzniku takéhoto stavu sa určujú nasledujúce typy leukopénie:

  • Infekčno-toxické - vyvíjajú sa v dôsledku vplyvu jedov, užívania mnohých liekov, infekčných chorôb, akútnych vírusových infekcií.
  • V dôsledku vplyvu ionizujúceho žiarenia.
  • Ako dôsledok systémových lézií hematopoetického aparátu.
  • Nedostatočné - vznikajú z dôvodu nedostatočného príjmu aminokyselín, bielkovín, vitamínov skupiny B..

V závislosti od charakteristík priebehu leukopénie existujú:

  • Sharp.
  • Chronické.
  • Cyklický.
  • Opakujúci.

V závislosti od typu leukocytov, ktorých počet klesá, sa určujú nasledujúce typy tohto stavu:

    Neutropénia - počet neutrofilov klesá (

Príčiny leukopénie a jej nebezpečnosť

Čo je to leukopénia

Leukopénia alebo leukopénia, v preklade z latinčiny, znamená patologický stav spôsobený porušením procesu krvotvorby bielych krviniek, ktoré sa nazýva leukocyty. Celkový počet rôznych foriem leukocytov v krvnej plazme klesá pod normálnu hodnotu.

Podľa štatistík sa v posledných rokoch stáva čoraz bežnejším, čo je do značnej miery spôsobené rozšíreným používaním liekov v praxi, najmä komplexom chemoterapie, ktorá je nevyhnutná pri liečbe onkológie..

V rôznych krajinách sveta bolo zaznamenaných od 3,4 do 15 prípadov patológie na milión obyvateľov. Každý rok sú v Európe zaznamenané asi 2 prípady a v Afrike a Ázii počet zistených chorôb tento počet prevyšuje trikrát.

Čo je nebezpečné

Nie všetci ľudia si predstavujú, aké nebezpečné môže byť ochorenie, ktoré sa prejavuje prudkým poklesom počtu leukocytov v krvi. Mnoho z nich verí, že ide o prirodzený dôsledok predchádzajúcej choroby..

Samozrejme, do istej miery to tak môže byť, ale nemožno vylúčiť ani patologický scenár vývoja tohto procesu, keď choroba a celkové oslabenie tela môžu vyprovokovať vývoj závažnejšieho fenoménu nazývaného leukopénia..

Táto patológia je tiež nebezpečná, pretože môže sama o sebe vyvolať vývoj chorôb v dôsledku zníženia imunity, ktorá otvára prístup k rôznym druhom bakteriálnych a vírusových infekcií..

So zmenami vo vzorci leukocytov a poklesom počtu leukocytov v krvi, riziko onkológie, vírusovej hepatitídy, AIDS atď..

Takýto syndróm je obzvlášť nebezpečný pre telo dieťaťa, ak sa dostane do ktorého, pri absencii terapeutického účinku, môže spôsobiť vážne ochorenie krvi - leukémiu, ktorej prvým stupňom je práve leukopénia.

Kód ICD-10

Aby sme pochopili, aké metódy by sa mali používať na leukopéniu, je dôležité pochopiť, o čo ide. V skutočnosti sa tento jav nevzťahuje na choroby ľudského tela. Kód ICD-10 medzinárodnej klasifikácie chorôb neobsahuje podobný názov.

Je správnejšie nazvať prejavy leukopénie syndrómom, ktorý je jednou z hlavných zložiek vážneho ochorenia krvi - agranulocytózy, ktorá má ICD kód D 70. Nájdeme ho u detí i dospelých. Toto ochorenie sa vyskytuje viac ako dvakrát častejšie ako u mužov. Postihuje ľudí starších ako 60 rokov..

Napriek tomu, že mechanizmy vývoja leukopénie ešte nie sú úplne pochopené, veda dokázala, že pri tejto krvnej patológii dochádza k zníženiu koncentrácie granulocytov, čo vedie k výskytu granulocytopénie a zníženiu hladiny neutrofilov. Dôsledkom toho je progresia neutropénie, ktorá vedie k zníženiu imunity..

Na úrovni každodenných predstáv si ľudia pomerne často mýlia leukopéniu s neutropéniou a nazývajú ich jedným pojmom leukoneutropénia. Aj keď tieto dva syndrómy vo svojej podstate súvisia s rovnakou chorobou, nemali by sa úplne identifikovať..

Neutropénia je v podstate podtyp leukopénie, ktorá vedie k podobnému výsledku - zvýšenej náchylnosti na infekcie bakteriálneho a plesňového pôvodu. Príznaky a liečba každého pomenovaného syndrómu sú veľmi podobné..

Príznaky ochorenia

Nie je možné vylúčiť typické príznaky leukopénie, pretože všetky sú úzko spojené s pridaním akejkoľvek infekcie. V závislosti od závažnosti ochorenia možno infekciu zistiť v 25% prípadov počas prvého týždňa, zatiaľ čo do konca mesiaca je už diagnostikovaná u všetkých pacientov.

Infekcia sa vyskytuje hlavne vnútorne - prostredníctvom mikroorganizmov, ktoré žijú v ľudskom tele a so silnou imunitou nie sú nebezpečné.

Najskôr sa začína prejavovať plesňová infekcia, herpetické vírusy, cytomegalovírus. Vývoj infekcie sa stáva viditeľným pri zvýšení teploty. Horúčka môže trvať dlhú dobu pri nízkej teplote alebo stúpať míľovými krokmi.

Známky choroby sú tiež:

  • Zimnica,
  • Rýchla únava,
  • Slabosť,
  • Závraty a bolesti hlavy,
  • Kardiopalmus,
  • Časté prechladnutie a infekčné choroby.

Niekedy sa môžu objaviť vonkajšie znaky, sú to:

  • Zväčšenie mandlí,
  • Opuchnuté žľazy,
  • Vyčerpanie.

Charakteristickým znakom priebehu leukopénie je oveľa závažnejší priebeh infekcie, ktorý sa rýchlo zmení na všeobecnú sepsu:

  • Pneumokoková pneumónia doslova taví pľúcne tkanivo,
  • Najmenšie podráždenie pokožky sa okamžite zmení na flegmón.

Leukopénia spôsobená chemoterapiou a ožarovaním má charakteristické príznaky.

Sú spojené s poškodením orgánov, ako sú:

  • Pečeň,
  • Kostná dreň,
  • Slezina,
  • Črevné bunky.

Objavujú sa vo forme nasledujúcich znakov:

  • Opuch ústnej sliznice,
  • Ulcerózna nekrotizujúca stomatitída,
  • Nekrotické zmeny v črevách vedúce k hnačkám.

Krvný test na leukopéniu odhalí:

  • Relatívna lymfocytóza,
  • Inhibícia tvorby krvných doštičiek, ktorá vedie k rozvoju trombocytopénie a krvácania.

Príčiny výskytu

Túto chorobu môže vyvolať celý rad dôvodov..

Najbežnejšie faktory vyvolávajúce jeho vzhľad sú:

  • Dedičné patológie, hlavne spojené s poruchami v hematopoetickom systéme,
  • Akútny nedostatok vitamínov B, najmä B1 a B12, ako aj mikroelementov: železo, meď, kyselina listová,
  • Chyby v dennej strave,
  • Metastatické nádory kostnej drene, aplastická anémia,
  • Ničenie bielych krviniek v dôsledku zvýšeného vystavenia chemickým látkam počas liečby onkológie a infekčných ochorení. Medzi lieky tohto druhu patria cytostatiká, antibakteriálne a protizápalové lieky, ako aj lieky používané v terapeutickej praxi epilepsie.,
  • Poškodenie kostnej drene po ožiarení alebo v dôsledku pobytu v zóne zvýšeného žiarenia pozadia,
  • So zlepšenou funkciou sleziny, ktorej pozadie sa ťažko lieči, sú choroby: tuberkulóza, cirhóza pečene, lymfogranulomatóza, syfilis, vírusová hepatitída..

Druhy leukopénie

Podľa povahy kurzu je táto patológia rozdelená do dvoch hlavných foriem:

  • Akútna (trvanie ochorenia nepresahuje tri mesiace),
  • Chronické (s ochorením trvajúcim viac ako tri mesiace).
  • Chronická forma je rozdelená do troch poddruhov:
  • Redistribučné alebo relatívne,
  • Imúnny,
  • Idiopatické.

Pomenované typy majú svoje vlastné charakteristiky:

  • Redistribučný (alebo relatívny) je charakterizovaný akumuláciou bielych krviniek v rozšírených kapilárach jednotlivých orgánov (pečeň, pľúca, črevá), ktorá je charakteristická pre transfúziu krvi alebo pre anafylaktický šok..
  • Imunitné - najčastejšie sa vyskytuje, keď sa príliš často používajú antibiotiká, antibakteriálne a protizápalové lieky, čo vedie k zníženiu imunity, ktorá je liekmi postupne zabíjaná. Táto forma môže byť druhoradá, jej pôvodcom sú vážne choroby a chemoterapia.
  • Idiopatický (má iné meno - nevinný). Líši sa stabilným a bezpríznakovým priebehom pri absencii porúch v zložení kostnej drene. Dá sa zistiť iba pri dlhodobom pozorovaní pacienta najmenej tri roky. Ochorenie bude preukázané nemenným zložením krvi, ktorá sa vyšetrí raz za šesť mesiacov.

Pri leukopénii sa rozlišujú dva stupne ochorenia:

  • Primárny,
  • Sekundárne.

Primárne sa vyskytuje v dôsledku zhoršenej syntézy neutrofilov v kostnej dreni alebo pri ich zvýšenom rozpade.

Sekundárne sa vyskytujú na pozadí faktorov, ktoré inhibujú krvotvorbu.

Podľa stupňa poklesu počtu leukocytov v krvi možno diagnózu rozlišovať podľa troch možností uvedených v tabuľke 1..

Závažnosť ochorenia

Názov tituluPočet leukocytovCharakteristické
Ľahké1,5 x 10 9 / lŽiadne komplikácie
Priemernáod 0,5 do 1,0 x 109 / lExistuje riziko vzniku infekcií
Ťažkýaž 0,5 x 10 9 / lAgranulocytóza v ťažkej forme

Rozlišuje sa prechodná leukopénia, ktorá sa vyskytuje u dojčiat pod vplyvom materských protilátok, ktoré prenikajú do tela dieťaťa počas prenatálneho obdobia a spôsobujú pokles hladiny granulocytov pri zachovaní celkového počtu leukocytov v normálnom rozmedzí. Vo väčšine prípadov táto patológia zmizne bez špeciálneho zásahu do štyroch rokov..

Zároveň by sa táto patológia nemala ignorovať..

Vzhľadom na možnosť sprievodných ochorení je potrebné vykonať ďalšiu analýzu v prípadoch, keď sa závažná leukopénia kombinuje s anémiou a trombocytopéniou súčasne:

  • Krvný test na detekciu nezrelých vysokých buniek,
  • Punkcia alebo trepanobiopsia kostnej drene na stanovenie patogenézy vývoja ochorenia,
  • Vyšetrenie krvi na prítomnosť antinukleárnych protilátok atď..,
  • Chémia krvi.

Diagnóza ochorenia

Moderná medicína má nástroje, ktoré umožňujú pri pravidelnom dispenzarickom preventívnom vyšetrení včas identifikovať túto patológiu a zabrániť jej prechodu do závažnejších foriem, ktoré sú nebezpečné úplným vyčerpaním tela..

Diagnóza leukopénie si vyžaduje rozsiahle laboratórne krvné testy.

Počas ich správania sa počíta počet všetkých krviniek zahrnutých do leukocytového vzorca, medzi ktoré patrí:

  • Neutrofily,
  • Eozinofily,
  • Bazofily,
  • Lymfocyty,
  • Monocyty.

Normou ich obsahu je indikátor presahujúci 4,0 x 109 / l, ale menej ako 9,0 x 109 / l. Odchýlky od indikovaných hodnôt naznačia existujúce poruchy v krvotvornom systéme, ako aj zvýšenú deštrukciu leukocytov vplyvom nepriaznivých faktorov..

Liečba

Na terapeutické účely s leukopéniou by mal byť pacient umiestnený na samostatnom oddelení. Je potrebné vylúčiť kontakt s ostatnými, aby sa zabránilo možnosti infekcie.

Pred komunikáciou s pacientom si musia všetci zdravotnícki pracovníci vždy ošetriť ruky antiseptikami, nosiť na tvári gázové obväzy a nosiť sterilné plášte..

Pacientskú izbu je potrebné pravidelne čistiť dezinfekčnými prostriedkami a germicídnymi lampami.

Pri absencii príznakov intestinálnych lézií môže byť spôsob stravovania normálny.

Je potrebné starostlivo kontrolovať kvalitné spracovanie výrobkov (varenie, varenie). Surová zelenina a ovocie sú zakázané. Mlieko sa môže pacientovi podávať výlučne pasterizované. Je zakázané piť surovú vodu.

Ak sa pozoruje stomatitída, všetky jedlá sa majú podávať z pyré v polotekutej forme. Ak existujú príznaky nekrotického ochorenia čriev, nemali by ste jesť potraviny, ktoré obsahujú vlákninu..

Vo vážnom stave pacienta sa jedlo konzumuje hadičkou, ktorá sa zavádza do žalúdka endonazálne.

V prípade infekčných infekcií sa terapia uskutočňuje pomocou liekov, ktoré neovplyvňujú kostnú dreň. Zároveň by sa vitamíny mali podávať vo veľkých dávkach, lieky na stimuláciu imunity, transfúzia leukocytov a krvných doštičiek..

Ak bol zistený deštruktívny účinok sleziny na leukocyty, uchýlia sa k odstráneniu tohto orgánu.

Ako terapeutické látky sa používajú imunosupresívne lieky:

  • Azatioprin, ktorého denná dávka je 1 mg na 1 kg hmotnosti,
  • Metotrexát možno predpísať 15 mg denne, minimálna doba liečby je 5 dní,
  • Cyklosporín v dennej dávke 10 mg na 1 kg hmotnosti pacienta.

Ak sa leukopénia vyvinie ako vedľajší účinok v dôsledku užívania liekov, musíte ich okamžite prestať užívať..

Pri leukopénii je možný nedostatok vitamínu B12 alebo kyseliny listovej, potom je predpísaný príjem kyseliny listovej v dávke 1 mg na 1 kg hmotnosti pacienta.

Na intramuskulárne podávanie s leukopéniou sa používa leukovorín v objeme 15 mg.

Strava

Diéta by mala obsahovať potrebné množstvo bielkovín, tukov, sacharidov.

Mal by byť založený na produktoch, ako sú:

  • Zelení, brokolica,
  • Fazuľa, šošovica, hrášok,
  • Morské plody,
  • Králičie a morčacie mäso,
  • treščia pečeň.

Domáce lieky

Ak chcete zvýšiť leukocyty doma, môžete použiť múmiu.

Aby ste to dosiahli, musíte ho piť trikrát denne:

  • Ráno, hneď po prebudení,
  • Hodinu a pol pred obedom,
  • Pred spaním.

Počiatočná dávka je 0,2 g počas prvých 10 dní, 0,3 g počas nasledujúcich 10 dní a 0,4 g potom. Potom musíte urobiť prestávku 10 dní.

Záver

Leukopénia je pomerne závažný a život ohrozujúci syndróm. Ak sa zistí, je potrebné starostlivo dodržiavať odporúčania lekára, ktorý musí poskytnúť individuálny prístup k pacientovi vrátane kvalitnej diagnostiky a terapeutického komplexu.

Samoliečenie sa kategoricky neoplatí. Akýkoľvek terapeutický postup by sa mal vykonať po dôkladnom vyšetrení a profesionálnom odporúčaní.

Leukopénia

Celý obsah iLive je kontrolovaný lekárskymi odborníkmi, aby sa zabezpečilo, že je čo najpresnejší a najaktuálnejší.

Máme prísne pokyny pre výber informačných zdrojov a odkazujeme iba na renomované webové stránky, akademické výskumné inštitúcie a, pokiaľ je to možné, overený lekársky výskum. Upozorňujeme, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú interaktívnymi odkazmi na tieto štúdie.

Ak sa domnievate, že niektorý z našich obsahov je nepresný, zastaraný alebo inak pochybný, vyberte ho a stlačte kombináciu klávesov Ctrl + Enter..

Leukopénia alebo neutropénia je syndróm, pri ktorom je absolútny počet cirkulujúcich neutrofilov v krvi nižší ako 1,5 x 109 / l. Extrémny prejav leukopénie - agranulocytóza - stav, pri ktorom je počet granulocytov v krvi nižší ako 0,5 x 109 / l.

Synonymá: neutropénia, leukopénia, granulocytopénia, agranulocytóza.

Kód ICD-10

D70 leukopénia, agranulocytóza.

Kód ICD-10

Epidemiológia leukopénie

Prevalencia chemoterapie súvisiacej s leukopéniou a agranulocytózou je určená epidemiológiou rakoviny a hematologických chorôb. Závažná chronická leukopénia sa vyskytuje s frekvenciou 1 na 100 000 obyvateľov, vrodená a idiopatická leukopénia - 1 na 200 000, cyklická leukopénia - 1 na 1 milión obyvateľov. Leukopénia je častým prejavom aplastickej anémie. V Európe sa ročne zistia 2 nové prípady tohto ochorenia na 1 milión obyvateľov a v krajinách východnej Ázie a Afriky 2 - 3 krát viac..

Výskyt drogovej agranulocytózy spôsobenej predpisovaním liekov bez chemoterapie je vo Veľkej Británii 7 prípadov na 1 milión obyvateľov ročne, v Európe - 3,4 - 5,3 prípadov v USA - od 2,4 do 15,4 na 1 milión ľudí. Riziko vzniku agranulocytózy sa zvyšuje s vekom iba v 10% prípadov, vyskytuje sa u detí a mladých ľudí, vo viac ako polovici prípadov - u ľudí starších ako 60 rokov. U žien sa táto komplikácia vyvíja dvakrát častejšie ako u mužov. Neutropénia vyvolaná vankomycínom sa pozoruje u 2% pacientov užívajúcich liek, u pacientov užívajúcich antityroidné lieky - v 0,23% prípadov, pri klozapíne - v 1% prípadov.

Príčiny leukopénie

  • Pri vrodených formách leukopénie je príčinou vývoja ochorenia jeden alebo druhý genetický defekt prenášaný autozomálne recesívnym alebo autozomálnym dominantným spôsobom; sú tiež zaznamenané sporadické prípady ochorenia..
  • Pri onkologických ochoreniach vrátane onkohematologických je príčinou leukopénie najčastejšie chemoterapia, rádioterapia (myelotoxická agranulocytóza)..
  • Aplastická anémia, myelofibróza - získaná aplázia krvotvorby.
  • Potlačenie normálnej krvotvorby nádorovými bunkami - nádorové ochorenia krvného systému, nádorové metastázy v IDR kostnej drene.
  • Metabolické poruchy, ako je nedostatok vitamínu B12, folátu, medi, kwashiorkoru, poruchy ukladania glykogénu typu 2b, vedú k leukopénii..
  • Infekcie - závažná sepsa, vírusová infekcia (vírus Epstein-Barr, cytomegalovírus, HIV, hepatitída, parvovírus B19, vírus rubeoly), plesňové a protozoálne (leishmanióza, histoplazmóza, malária) infekcie, tuberkulóza, brucelóza - spôsobujú neutropéniu.
  • Nechemoterapeutické lieky používané v klinickej praxi vrátane intenzívnej starostlivosti spôsobujú ťažkú ​​neutropéniu - agranulocytózu.

Nechemoterapeutické lieky, ktoré vyvolávajú agranulocytózu

Prípravky obsahujúce arzén, zlato, ortuťové diuretiká

Kyselina acetylsalicylová paracetamol, diklofenak, indometacín ibuprofén, fenylbutazón, piroxikam, tenoxikam, fenazón

Antipsychotiká, sedatíva, antidepresíva

Chlórdiazepoxid, klozapín, diazepam, haloperidol, imipramín, meprobamát, fenotiazín, risperidón, tiaprid, barbituráty

Chloristan draselný tiamazol, deriváty tiouracilu

Acetazolamid, alopurinol, kolchicín, famotidín, cimetidín, ranitidín, metoklopramid, levodopa, perorálne hypoglykemické lieky (glibenklamid), všetko kyselina retinová, tamoxifén, aminoglutetimid, flutamid, sulfasalamín, glukokortylamín

Rôzne chemikálie a lieky

Farbivo na vlasy, insekticídy, horčicový plyn, DCT, liečivé byliny

Drogy používané v kardiológii

Kaptopril, flurbiprofenfurosemid hydralazín, metyldopa, nifedipín, fenindión, prokaínamid, propafenón, propranolol spironolaktón, tiazidové diuretiká, lisinopril, tiklopidín, chinidín etambbutol, tinidazol, gentamycinamycín, izoniazidín, flucytozín, dapson, chlorochín, hydroxychlorochin levamizol, mebendazol pyrimetamín, chinín, acyklovir, zidovudín, terbinafín, sulfónamidy (salazosulfapyridín atď.)

Riziko vzniku agranulocytózy je obzvlášť vysoké pri užívaní sulfasalazínu, antityroidných liekov, tiklopidínu, solí zlata, penicilamínu, dipyridónu, sodnej soli metamizolu, sulfametoxazolu + trimetoprimu (biseptol). U niektorých liekov je riziko agranulocytózy spojené s prítomnosťou histokompatibilného antigénu. Agranulocytóza spôsobená levamizolom sa vyskytuje u jedincov s HLA-B27. U Židov užívajúcich klozapín je agranulocytóza spojená s haplotypmi HLA-B38, DRB1 * 0402, DRB4 * 0101, DQB1 * 0201, DQB1 * 0302, u Európanov sa pri užívaní klozapínu agranulocytóza vyskytuje u HLA-DR * 02, DRB1 * * 02 DRB1 * 0502. Tiež je dôležité ochorenie, na pozadí ktorého sa vyvíja agranulocytóza. Riziko vzniku agranulocytózy je vysoké u pacientov s reumatoidnou artritídou, ktorí dostávajú kaptopril, u pacientov so zlyhaním obličiek, ktorí dostávajú probenecid..

Ako sa vyvíja leukopénia?

Leukopénia sa môže vyskytnúť v dôsledku zhoršenej tvorby, obehu alebo redistribúcie neutrofilov.Neutrofily v tele sú distribuované v troch priestoroch - kostnej dreni, periférnej krvi a tkanivách. Neutrofily sa tvoria v kostnej dreni a zanechávajú ich a vstupujú do krvi. V krvi sú dve skupiny neutrofilov - voľne cirkulujúce a okrajové, ktoré priliehajú k cievnej stene. Posledne menované tvoria asi polovicu krvných neutrofilov. Neutrofily opúšťajú krvný obeh v priebehu 6-8 hodín a vstupujú do tkanív.

Počas chemoterapie a rádioterapie umierajú mladé, aktívne sa množiace bunky, to znamená zásoba kostnej drene, a vyvíja sa myelotoxická agranulocytóza. Porušenie krvotvorby kostnej drene sa pozoruje aj pri poškodení kostnej drene nádorom, pri ktorom dochádza k vytesneniu a potlačeniu krvotvorby kostnej drene nádorovými bunkami. Pri aplastickej anémii je zaznamenaný pokles počtu myeloidných progenitorových buniek a zvyšné bunky sú funkčne defektné, bez adekvátnej proliferačnej schopnosti a podliehajú apoptóze..

V sepse spôsobuje intravaskulárna stimulácia neutrofilov aktivovaným komplementom 5 (C5a) a endotoxínom zvýšenú migráciu neutrofilov do vaskulárneho endotelu a zníženie počtu cirkulujúcich neutrofilov. V sepse tiež klesá expresia G-CSF receptorov, je narušená myeloidná diferenciácia.

U niektorých vrodených foriem leukopénie, aplastickej anémie, akútnej leukémie, myelodysplastického syndrómu sú narušené pluripotentné myeloidné kmeňové bunky, čo vedie k zníženiu produkcie neutrofilov..

Leukopénia pri parazitárnych infekciách vyskytujúcich sa pri splenomegálii (malária, kala-azar) sa vyskytuje v dôsledku zvýšenej sekvestrácie neutrofilov v slezine. Pri infekcii HIV sa infikujú krvotvorné progenitorové bunky a stromálne bunky v kostnej dreni, čo vedie k zníženiu produkcie neutrofilov, produkcii autoprotilátok a zvýšenej apoptóze zrelých leukocytov..

Pri vrodenej leukopénii existuje mutácia v géne pre receptor G-CSF, ako aj porucha v ďalších molekulách, ktoré sú zodpovedné za signalizáciu počas pôsobenia G-CSF. Výsledkom je, že G-CSF vo fyziologických dávkach nestimuluje granulocytopoézu. Cyklická neutropénia je spôsobená mutáciou génu kódujúceho neutrofilnú elastázu, v dôsledku čoho je narušená interakcia medzi neutrofilnou elastázou, serpínmi a inými látkami ovplyvňujúcimi krvotvorbu..

Vývoj agranulocytózy liečiva, ktorý nie je spojený s chemoterapiou, môže byť spôsobený toxickými, imunitnými a alergickými mechanizmami.

Príznaky leukopénie

Leukopénia nemá žiadne špecifické prejavy a môže byť bez príznakov, jej prejavy sú dôsledkom pridania infekčných komplikácií, ktorých riziko závisí od hĺbky a trvania leukopénie. Ak je počet neutrofilov počas prvého týždňa nižší ako 0,1 x 109 / l, infekcia sa zistí u 25% pacientov a do 6 týždňov - u 100% pacientov. Dôležitá je rýchlosť vývoja leukopénie; pacienti, u ktorých sa počet neutrofilov rapídne znížil, sú náchylnejší na infekčné komplikácie ako pacienti s dlhodobou neutropéniou (napríklad chronická neutropénia, aplastická anémia, cyklická neutropénia atď.).

Nástup horúčky v leukopénii je prvým a často jediným príznakom infekcie. U 90% pacientov s neutropéniou je horúčka prejavom infekcie, u 10% sa vyskytuje v dôsledku neinfekčných procesov (reakcia na lieky, nádorová horúčka atď.). U pacientov užívajúcich glukokortikoidové hormóny môže infekcia prebiehať bez zvýšenia telesnej teploty. U takmer polovice pacientov v stave leukopénie sa zistí horúčka s neidentifikovaným zameraním infekcie. 25% febrilných neutropenických pacientov má mikrobiologicky dokázanú infekciu, väčšinou bakteriémiu. U ďalších 25% pacientov je infekcia diagnostikovaná klinicky, ale nemožno ju mikrobiologicky potvrdiť. Infekcia pacientov v stave leukopénie sa vyskytuje hlavne v dôsledku endogénnej flóry, ktorá kolonizovala ložiská infekcie..

Od izolovanej leukopénie je potrebné odlíšiť neutropéniu pri cytostatickom ochorení, ktoré sa vyskytuje pod vplyvom chemoterapie. Cytostatické ochorenie je spôsobené smrťou deliacich sa buniek kostnej drene, gastrointestinálneho epitelu, čriev a kože. Častým prejavom cytostatického ochorenia je poškodenie pečene. Spolu s ním sa vyskytujú infekčné komplikácie, anémia, trombocytopénia, hemoragický syndróm, orálny syndróm (edém sliznice ústnej dutiny, ulcerózna stomatitída), črevný syndróm (nekrotizujúca enteropatia alebo neutropenická enterokolitída). Nekrotizujúca enteropatia je akútny zápalový proces spôsobený odumieraním buniek črevného epitelu, ktorý sa prejavuje plynatosťou, častou riedkou stolicou a bolesťami brucha. Enteropatia vedie k translokácii mikrobiálnej flóry s následným vývojom sepsy, septického šoku. Vývoju septického šoku v stave agranulocytózy predchádza nekrotizujúca enteropatia u 46% pacientov.

Priebeh infekčného procesu u pacientov s leukopéniou má svoje vlastné charakteristické črty.

Pominuteľnosť

Od prvých prejavov infekcie po rozvoj ťažkej sepsy trvá niekoľko hodín. Pri septickom šoku v stave agranulocytózy začne tretina pacientov horúčku iba deň pred nástupom arteriálnej hypotenzie. Výsledok septického šoku u pacientov s hemoblastózami v stave agranulocytózy sa vyskytuje dvakrát rýchlejšie ako u rovnakej kategórie pacientov bez leukopénie.

Vlastnosti zápalového procesu v podmienkach leukopénie

Pri infekcii mäkkých tkanív nedochádza k hnisaniu, lokálne prejavy zápalu (začervenanie, opuchy, bolestivý syndróm) môžu byť nevýznamné, zatiaľ čo je vyjadrená všeobecná intoxikácia. Nekrotizujúca enteropatia často vedie k perianálnym léziám a zápalom, ktoré sú zistené u 12% pacientov s agranulocytózou. Pneumónia v stave agranulocytózy sa vyskytuje bez neutrofilnej infiltrácie pľúcneho tkaniva. V 18% prípadov počas prvých 3 dní s bakteriálnou pneumóniou nie sú na röntgenových snímkach žiadne zmeny, dá sa zistiť iba pomocou CT. Peritonitída, komplikujúca priebeh nekrotizujúcej enteropatie, je často vymazaná, bez syndrómu silnej bolesti nemusí byť žiadne peritoneálne príznaky.

Vlastnosti patogénov

V stave agranulocytózy môžu byť spolu s bežnými bakteriálnymi patogénmi infekčné komplikácie vyvolané patogénmi, ktoré sa zriedka vyskytujú u pacientov bez leukopénie. Pri dlhotrvajúcej leukopénii môže dôjsť k spontánnej myoklostridiálnej nekróze, ktorá sa prejaví bolesťou svalov, ich edémom, fulminantnou sepsou a septickým šokom. Diagnóza sa stanoví detekciou voľného plynu v intermuskulárnom tkanive pomocou röntgenového alebo ultrazvukového vyšetrenia a identifikáciou patogénu v krvi a postihnutých tkanivách. Často sa zaznamenávajú komplikácie vírusu herpes spôsobené vírusmi herpes simplex, cytomegalovírusom, vírusom Epstein-Barr. Existuje vysoký výskyt mykotických infekcií spôsobených Candida spp. A Aspergillus spp. Pneumocystis carinii je príčinou poškodenia pľúc u každého desiateho pacienta s ARF vyvinutým pri agranulocytóze. U viac ako polovice pacientov s agranulocytózou je zápal pľúc vedúci k ARF spôsobený viacerými patogénmi naraz.

Klasifikácia leukopénie

  • Akútna leukopénia - trvanie nepresahuje 3 mesiace.
  • Chronická leukopénia - ak jej trvanie presahuje 3 mesiace.

Existujú štyri hlavné typy chronickej neutropénie:

  1. vrodené,
  2. idiopatický,
  3. autoimunitný,
  4. cyklický.

V čase výskytu:

  • Leukopénia môže byť vrodená (Kostmannov syndróm, cyklická neutropénia) alebo získaná počas života.

Podľa závažnosti leukopénie:

  • Hĺbka poklesu hladiny neutrofilov určuje riziko vzniku infekčných komplikácií.

Klasifikácia leukopénie podľa závažnosti

Absolútny počet krvných neutrofilov

Riziko infekčných komplikácií

Etiopatogenetická klasifikácia leukopénie

Porušenie tvorby neutrofilov v kostnej dreni

  • dedičné choroby (vrodená, cyklická leukopénia),
  • nádorové ochorenia,
  • niektoré lieky (lieky), ožarovanie,
  • nedostatok vitamínu B12 alebo kyseliny listovej,
  • aplastická anémia.

Zvýšená deštrukcia neutrofilov

  • autoimunitná leukopénia,
  • chemoterapia,
  • sekvestrácia neutrofilov - v prístroji srdce-pľúca, v prístroji „umelá oblička“ počas HD,
  • leukopénia pri vírusových infekciách.

Diagnóza leukopénie

Na diagnostiku leukopénie je potrebné spočítať absolútny počet krvných neutrofilov, nestačí na to iba stanovenie počtu leukocytov. Pri mnohých ochoreniach môže byť absolútny počet neutrofilov prudko znížený, zatiaľ čo počet krvných leukocytov zostáva normálny alebo dokonca zvýšený, napríklad kvôli lymfocytom, blastovým bunkám atď. Za týmto účelom sa vypočíta vzorec leukocytov, potom percento všetkých granulocytov a výsledný počet súčet vydelený 100 sa vynásobí počtom leukocytov. Neutropénia sa diagnostikuje, keď je počet neutrofilov nižší ako 1,5 x 109 / l. Vyžaduje sa tiež počet červených krviniek a krvných doštičiek. Spojenie leukopénie s anémiou, trombocytopéniou naznačuje možné neoplastické ochorenie krvného systému. Diagnóza je potvrdená detekciou vysokých buniek v periférnej krvi alebo kostnej dreni.

Štúdium bodovej a trepanobioptátu v kostnej dreni umožňuje diferenciálnu diagnostiku a zavedenie mechanizmu vývoja leukopénie (zhoršená tvorba neutrofilov v kostnej dreni, zvýšená deštrukcia v krvi, detekcia atypických alebo vysokých buniek atď.).

Ak je diagnóza nejasná, je potrebné dodatočne vyšetriť krv na antinukleárne protilátky, reumatoidný faktor, antigranulocytové protilátky, vykonať pečeňové testy (transaminázy, bilirubín, markery vírusovej hepatitídy atď.), Skontrolovať hladinu vitamínu B12, prítomnosť folátov.

Ťažkosti môže predstavovať diagnóza agranulocytózy lieku, ktorá nie je spojená s vymenovaním liekov na chemoterapiu. Takmer 2/3 pacientov užíva viac ako dva lieky, takže je vždy ťažké jednoznačne určiť, ktorý z nich viedol k agranulocytóze.

Kritériá pre agranulocytózu vyvolanú chemoterapiou

  • Počet neutrofilov 9 / L s horúčkou alebo bez horúčky, klinické príznaky infekcie a / alebo septický šok.
  • Nástup agranulocytózy počas liečby alebo do 7 dní po prvej dávke lieku a úplná obnova granulocytopoézy (> 1,5x109 / l neutrofilov v krvi) najneskôr do jedného mesiaca po ukončení liečby.
  • Kritériá vylúčenia: anamnéza vrodenej alebo imunitnej leukopénie, nedávne infekčné ochorenie (najmä vírusové infekcie), nedávna chemoterapia alebo rádioterapia, imunitná terapia, poruchy krvi.
  • Pri necytotoxickej agranulocytóze vyvolanej liekom je počet krvných doštičiek, erytrocytov a hemoglobínu zvyčajne normálny. Vyšetrenie kostnej drene vylučuje ďalšie možné príčiny agranulocytózy.
  • Pri drogovej agranulocytóze má kostná dreň obvykle normálnu alebo mierne zníženú celkovú bunkovosť a myeloidné progenitorové bunky chýbajú.
  • V niektorých prípadoch chýba zrelé myeloidné bunky pri zachovaní nezrelých foriem (až do štádia myelocytov) - takzvaný „myeloidný blok“, čo môže byť dôsledkom selektívnej interakcie liek / protilátka na zrelých bunkách alebo predstavuje počiatočné štádium obnovy.
  • Absencia myeloidných prekurzorov znamená, že musí uplynúť najmenej 14 dní, kým sa obnovia leukocyty v periférnej krvi.
  • Naproti tomu pri myeloidnom bloku možno očakávať obnovenie počtu krvných leukocytov v priebehu 2-7 dní..

Výskyt horúčky u pacientov s agranulocytózou je indikáciou pre diagnostické hľadanie pôvodcu infekcie. Mikrobiologická diagnostika určuje výber vhodných režimov antibiotickej liečby. Infekcia u pacientov s agranulocytózou je často polyetiologická, preto by detekcia iba jedného patogénu nemala zastaviť diagnostické vyhľadávanie. Spolu s tradičnými mikrobiologickými vyšetreniami vyšetrenie pacienta s agranulocytózou zahŕňa:

  • detekcia plesňových antigénov (manánov, galaktomanánov) v krvi, tekutine BAL, mozgovomiechovom moku,
  • detekcia vírusu herpes simplex, cytomegalovírusu, vírusu Epstein-Barrovej v krvných bunkách, lavážnej tekutine a mozgovomiechovom moku, ako aj protilátok proti nim v krvnom sére.

Diagnóza sepsy u tejto kategórie pacientov je často pravdepodobná. Spoľahlivá diagnóza sepsy je založená na nasledujúcom:

  • klinické prejavy infekcie alebo izolácie patogénu,
  • SSER,
  • identifikácia laboratórnych markerov systémového zápalu.

U 44% pacientov s agranulocytózou sa však horúčka objavuje bez zisteného zamerania infekcie, iba 25% horúčkovitých pacientov s neutropéniou má mikrobiologicky dokázanú infekciu. Jedno z kritérií pre SSWR, neutropénia, je vždy prítomné u týchto pacientov. Výskyt horúčky u pacienta s agranulocytózou, a to aj pri absencii zamerania infekcie, by sa mal považovať za možný prejav sepsy. Takýto laboratórny marker zápalovej reakcie, ako je prokalcitonín v krvi, sa môže použiť na diagnostiku sepsy u pacientov s agranulocytózou. Pridanie plesňových, vírusových infekcií vyskytujúcich sa s klinickým obrazom závažnej sepsy však môže byť sprevádzané normálnou alebo mierne zvýšenou hladinou prokalcitonínu v krvi..

Najčastejšou infekčnou komplikáciou u pacientov s agranulocytózou je zápal pľúc. Diagnostika infekčných pľúcnych lézií u pacientov s agranulocytózou by mala zahŕňať aj najpravdepodobnejšie patogény.

Skríning leukopénie

Počítanie počtu krvných leukocytov, vzorec leukocytov, absolútny počet krvných granulocytov.

Aké testy sú potrebné?

Na koho sa obrátiť?

Liečba leukopénie

Pacient je umiestnený na samostatnom oddelení (izolačné oddelenie). Pri komunikácii s chorým personálom je potrebné starostlivo dodržiavať aseptické a antiseptické opatrenia (nosenie pleťových masiek, umývanie rúk antiseptikmi atď.).

Vo väčšine prípadov leukopénie a agranulocytózy nie je špecifická liečba potrebná. Hlavné preventívne a terapeutické opatrenia sa znižujú na prevenciu infekcie, liečenie už vzniknutých infekčných komplikácií a základné ochorenie, ktoré viedlo k leukopénii. Transfúzie celej krvi alebo hmoty erytrocytov, suspenzia leukocytov, vymenovanie glukokortikoidných hormónov by sa mali pri liečbe leukopénie považovať za nesprávne. Posledne uvedené sa môže použiť iba ako súčasť liečby základného ochorenia, ktoré viedlo k rozvoju leukopénie, napríklad systémového lupus erythematosus, reumatoidnej artritídy, niektorých foriem akútnej leukémie, autoimunitnej leukopénie atď. Je potrebné mať na pamäti, že vymenovanie glukokortikoidov v podmienkach agranulocytózy dramaticky zvyšuje riziko vzniku infekčné komplikácie. V závislosti od základného ochorenia (napríklad s aplastickou anémiou, Feltyho syndrómom, autoimunitnou agranulocytózou) sa na liečbu leukopénie môže použiť splenektómia, imunosupresívna liečba (cyklosporín, cyklofosfamid, azatioprín, metotrexát atď.)..

Pri nedostatku folátov je indikovaný vitamín B12, vymenovanie vitamínu B12, kyseliny listovej v dávke až 1 mg / deň, leukovorínu 15 mg denne. Pri liekovej nechemoterapeutickej agranulocytóze je potrebné zrušiť liek, ktorý by ju mohol spôsobiť.

Vlastnosti liečby infekčných komplikácií

Hlavnou metódou riešenia komplikácií spôsobených neutropéniou je vykonávanie opatrení zameraných na prevenciu a liečbu infekcie. Pacienti v stave agranulocytózy v prípade výskytu infekčných komplikácií musia byť umiestnení na izolované oddelenia. Vo väčšine prípadov je zdrojom infekcie predovšetkým bakteriálnej a plesňovej etiológie gastrointestinálny trakt, preto sa s rozvojom agranulocytózy vykonáva intestinálna dekontaminácia. Na tento účel sa používajú antibakteriálne lieky citlivé na gramnegatívnu flóru (ciprofloxacín), trimetoprim / sulfametoxazol. Posledne menovaný je tiež účinný proti infekcii spôsobenej Pneumocystis..

Pri absencii bakteriálnej infekcie nie sú antibiotiká predpísané na profylaktické účely. Keď sa objavia príznaky infekcie, okamžite sa zaháji empirická antibiotická terapia, ktorú je možné potom zmeniť s prihliadnutím na klinicky identifikované zameranie infekcie a / alebo mikrobiologicky potvrdené patogény. Oneskorené podávanie antibiotík v podmienkach agranulocytózy, najmä pri gramnegatívnej infekcii, významne zvyšuje úmrtnosť na sepsu a septický šok..

Liečba sepsy a septického šoku sa vykonáva podľa prijatých pravidiel. V prípade septického šoku sa na invazívne sledovanie, dokonca aj v prípade trombocytopénie, po transfúzii koncentrátu trombocytov katetrizuje radiálna alebo femorálna artéria, a to bez zlyhania - centrálna žila. Na invazívne sledovanie u týchto pacientov možno napriek leukopénii, katetrizácii pľúcnej artérie pomocou Swan-Hansovho katétra použiť transpulmonálnu termodilúciu špeciálnym arteriálnym katétrom.

U 16% pacientov, ktorí zomreli na septický šok, sa v stave agranulocytózy vyskytujú masívne krvácania do nadobličiek, u veľkej väčšiny pacientov, ktorí dostávali glukokortikoidové hormóny v priebehu chemoterapie, sa v septickom šoku prejaví relatívna nedostatočnosť nadobličiek. Preto je zahrnutie nízkych dávok (250 - 300 mg denne) hydrokortizónu do liečby septického šoku patogeneticky oprávnené..

Vlastnosti respiračnej terapie

Úspešnosť respiračnej terapie pri ARF u pacientov s leukopéniou je spojená predovšetkým s použitím neinvazívnej ventilácie. Zabraňuje tracheálnej intubácii u tretiny pacientov, u ktorých bol vývoj agranulocytózy komplikovaný rozvojom ARF.

Pri intubácii priedušnice a prenose pacienta na mechanickú ventiláciu sa odporúča vykonať skorú (v prvých 3 - 4 dňoch) tracheostómiu, čo je obzvlášť dôležité, ak má pacient súčasne tromorcytopéniu s hemoragickým syndrómom..

Vlastnosti výživovej podpory

Leukopénia nie je kontraindikáciou pre enterálnu výživu. Pacientom s agranulocytózou je predpísaná šetriaca strava bez konzervovaných potravín, prebytočnej vlákniny. Rovnako ako u pacientov bez leukopénie, enterálna výživa zabraňuje translokácii mikroflóry z čreva, rozvoju dysbiózy, zvyšuje ochranné vlastnosti sliznice a znižuje riziko sekundárnych infekčných komplikácií. Okrem všeobecne prijatých indikácií na prechod pacientov na úplnú parenterálnu výživu sa u pacientov s agranulocytózou predpisuje ťažká mukozitída, nekrotizujúca enteropatia, klostrídiová enterokolitída..

Otázka prístupu k enterálnej výžive je dôležitá. Pri výraznej mukozitíde, ezofagitíde, ktorá sa často vyskytuje u pacientov s agranulocytózou, sa môže enterálna výživa uskutočňovať nasogastrickou sondou a so sprievodnou gastroparézou, ku ktorej dochádza po chemoterapii, najmä pri použití vinkristínu, metotrexátu, sepsy, cez nazointestinálnu sondu. Pri dlhodobej mukozitíde, ezofagitíde je metódou voľby pre enterálnu výživu gastrostómia. V niektorých prípadoch sú po liečbe chemoterapiou (najmä metotrexátom) mukozitída, slinenie a pokles reflexu kašľa také výrazné, že sa u pacientov vykoná tracheostómia, aby sa oddelili dýchacie cesty a zabránilo sa aspirácii aj bez známok respiračného zlyhania. Použitie faktorov stimulujúcich kolónie.

Trvanie a hĺbku leukopénie možno znížiť použitím CSF, najmä G-CSF. Účinnosť a indikácie na použitie mozgovomiechového moku sú rôzne v závislosti od príčiny vývoja agranulocytózy a stavu pacienta..

V onkológii závisia indikácie predpisovania mozgovomiechového moku na prevenciu leukopénie a v prípade febrilnej leukopénie od stavu pacienta, jeho veku, intenzity chemoterapie, nosológie a štádia základného ochorenia..

Pri liekovej agranulocytóze môže použitie mozgovomiechového moku skrátiť trvanie liekovej agranulocytózy priemerne o 3-4 dni, kedy je predpísaný G-CSF alebo granulocyt-makrofágový CSF (GM-CSF, filgrastim, molgramostim) v dávke 5 μg / kg denne, kým sa hladina granulocytov (leukocytov) nezvýši nad 1,5-2x109 / l. G-CSF sa však nedá odporučiť na bežné použitie pri agranulocytóze liečiva, pretože spolu s údajmi potvrdzujúcimi účinnosť tohto liečiva existujú výsledky jeho neuspokojivého použitia pri liečení agranulocytózy. Aplikácie na transfúziu koncentrátov granulocytov.

Závažnosť infekčných komplikácií počas agranulocytózy sa dá znížiť transfúziou granulocytového koncentrátu. Koncentrát granulocytov sa na rozdiel od koncentrátu leukocytov a leukocytov získava po špeciálnej príprave darcu. Darcom sa 12 hodín pred odberom granulocytov predpisujú glukokortikoidné hormóny (zvyčajne 8 mg dexametazónu) a 5-10 μg / kg G-CSF subkutánne, potom sa granulocytová aferéza vykonáva na špeciálnych automatických frakcionátoroch krvi. Tento režim umožňuje zhromaždiť od jedného darcu do (70 - 80) x10 9 buniek. V Rusku neexistujú žiadne legislatívne normy, ktoré by darcom umožňovali podávať hormonálne lieky a likvor. Údaje o účinnosti použitia transfúzií granulocytov na liečbu sepsy u pacientov s agranulocytózou sú protichodné. Okrem toho má táto metóda liečby veľké množstvo vedľajších účinkov (riziko prenosu vírusovej infekcie, aloimunizácia, pľúcne komplikácie). Transfúzia granulocytových koncentrátov sa teda zatiaľ nedá odporučiť na bežné použitie pri liečbe sepsy u pacientov s agranulocytózou..

Ako sa predchádza leukopénii?

Zvyčajne sa nezabráni chemoterapii vyvolanej leukopénii. V prípade zhoršenej funkcie obličiek a / alebo pečene sa majú dávky chemoterapeutických liekov znížiť, pretože je možné hromadenie liekov, čo môže viesť k predĺženej, niekedy ireverzibilnej agranulocytóze. U určitých kategórií onkologických a onkohematologických pacientov sa počas chemoterapie na prevenciu leukopénie a / alebo na skrátenie jej trvania vykonáva profylaktické podávanie faktora stimulujúceho kolónie granulocytov (G-CSF)..

Na prevenciu agranulocytózy spôsobenej nechemoterapeutickými liekmi je potrebné pri predpisovaní liekov brať do úvahy údaje z histórie, indikácie vývoja leukopénie..

Prognóza leukopénie

Úmrtnosť na komplikácie leukopénie vznikajúce v priebehu liečby rakoviny sa pohybuje od 4 do 30%. Pri drogovej nechemoterapeutickej agranulocytóze sa za posledné desaťročia znížila úmrtnosť z 10–22% v 90. rokoch minulého storočia na súčasných 5–10%. Tento pokles bol spôsobený lepšou starostlivosťou o pacienta, adekvátnou antibiotickou liečbou infekčných komplikácií a v niektorých prípadoch použitím mozgovomiechového moku. Vyššia úmrtnosť sa pozoruje pri liečbe agranulocytózou u starších ľudí, ako aj u pacientov, u ktorých sa vyvinula na pozadí zlyhania obličiek alebo komplikovaného bakteriémiou, septickým šokom..

Informácie pre pacienta

Pri overovaní pacienta s leukopéniou alebo agranulocytózou musí lekár informovať pacienta, že sa má vyhýbať konzumácii tepelne neupraveného mäsa, surovej vody, džúsu, mliečnych výrobkov iba v továrenských obaloch, ako aj pasterizovaných. Je zakázané brať neprané surové ovocie a zeleninu. Pri návšteve verejných miest by mal pacient nosiť masku na tvár a vyhýbať sa kontaktu s ľuďmi trpiacimi chorobami dýchacích ciest. Ak dôjde k zvýšeniu telesnej teploty, okamžite kontaktujte lekára a spravidla urgentnú hospitalizáciu.