Tuková choroba srdca (obezita srdca)

Mastná degenerácia je stav, v dôsledku ktorého sa v cytoplazme buniek hromadí nadmerné množstvo lipidov. Medzi lipidy patria nasledujúce zlúčeniny: cholesterol, fosfolipidy, triglyceridy, neutrálne tuky.

Lipidy sa zvyčajne môžu vyskytovať v bunkách, kde by sa v zásade nikdy nemali vyskytovať..

Priemerná potreba tuku u dospelých je 80 až 100 gramov, na základe hmotnosti a ďalších parametrov, ako je tehotenstvo alebo obdobie zotavenia po operácii.

Lipidové funkcie. Typy porúch metabolizmu lipidov. Mechanizmus degenerácie tukov myokardu

Hlavné funkcie lipidov sú:

  • zostavenie základu bunkovej membrány (štrukturálna funkcia);
  • poskytnúť človeku energiu, pretože to sú tuky a nie sacharidy, ako si mnohí myslia, ktoré dodávajú telu energiu a silu;
  • regulácia bunkových procesov vrátane účinku na reprodukčnú funkciu a ovuláciu závisí aj od lipidov.

Poruchy metabolizmu lipidov (alebo metabolizmu tukov) sú stavy, pri ktorých sa tuk stáva kriticky viac alebo kriticky menej ako norma.

Tieto porušenia sa delia na:

  • obezita;
  • vyčerpanie;
  • lipidóza.

Mastná degenerácia alebo tuková degenerácia srdca je jednou z najbežnejších patológií spojených so zhoršeným metabolizmom tukov. Táto choroba sa často nazýva starecká. Týka sa získanej lipidózy a je spôsobená nesprávnymi stravovacími návykmi, predchádzajúcimi srdcovými chorobami a inými faktormi.

Mastná degenerácia myokardu je druhým najbežnejším typom lipidózy, a to pred iba tukovou degeneráciou obličiek a pečene. Choroba sa vyvíja nasledovne: komplexy tukov a bielkovín vo vnútri buniek menia svoju štruktúru, sú nahradené lipidovými zlúčeninami. Zjednodušene - bunka z normálnej sa takmer úplne premení na tukovú.

Pokiaľ ide o myokard, proces prebieha nasledovne: spočiatku sú bunky iba čiastočne naplnené malými tukovými inklúziami (lekári tento proces nazývajú prášková obezita), potom sa malé kvapky zlúčia do väčších. Posledným stupňom je úplné naplnenie sarkoplazmy tukovými bunkami. To vedie k trvalej smrti buniek..

Príčiny tukovej degenerácie srdca

Príčiny tukovej degenerácie srdca sú nasledujúce faktory:

  • predĺžená hypoxia;
  • intoxikácia;
  • srdcová ischémia;
  • hypertonická choroba;
  • chronické ochorenie pľúc (napr. emfyzém, tuberkulóza, bronchiektázia).

Ďalšie dôvody sú:

  • infekčné procesy v tkanivách;
  • metabolické ochorenie;
  • blokovanie toxínmi enzýmov, ktoré katalyzujú lipidové procesy;
  • nedostatok vitamínov;
  • nedostatok esenciálnych aminokyselín.

Prvýkrát lekári diagnostikovali „degeneráciu srdca“ alebo „degeneráciu myokardu“ v 18. storočí. V tých dňoch si lekári mysleli, že prebytočný tuk v srdci je nemožný jav. Už však vedeli o akumulácii tuku v pečeni, bez toho, aby boli schopní tieto faktory spojiť..

Neskôr vyšlo najavo, že cukrovka a obezita - choroby, pri ktorých je tkanivo myokardu absorbované tukovým tkanivom - sú faktory, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť náhlej smrti..

Keď sa tukové usadeniny už nemôžu hromadiť v pečeni alebo obličkách, začnú sa ukladať v srdci. To je dôvod, prečo ľudia s degeneráciou myokardu majú pretrvávajúce arytmie, tachykardiu a iné poruchy rytmu..

Srdcové príznaky obezity

Hlavné príznaky degenerácie tukov myokardu (alebo obezity srdca) sú:

  • dýchavičnosť;
  • tachykardia;
  • porušenie elektrickej vodivosti;
  • fibrilácia predsiení;
  • zväčšená pečeň;
  • vzhľad edému v dolnej časti tela;
  • vysoký krvný tlak.

Moderné diagnostické metódy potvrdzujú, že vzhľad mastných „ložísk“ v srdci nemožno opraviť. Proces je možné spomaliť iba aktívnym liečením a zmenou životného štýlu.

Liečba tukovej degenerácie srdca

Hlavné spôsoby liečby obezity srdca sú:

  • normalizácia hmotnosti;
  • vylúčenie hypoxie tkanív (chôdza, aktívne športy, chôdza, plávanie, časté vetranie domáceho a pracovného priestoru);
  • ľudia s veľkou nadváhou vykazujú malú fyzickú aktivitu na pozadí korekcie výživy;
  • príjem diuretík, liekov, ktoré upravujú srdcovú frekvenciu;
  • vylúčenie zo stravy rafinovaných, tučných, vyprážaných, údených výrobkov.

Prognóza pacienta závisí od kvality dodržiavania stravy, aktivity, veku a ďalších chorôb vrátane chronických.

V počiatočnom štádiu by miera chudnutia nemala presiahnuť 1 - 2 kg mesačne. Intenzívnejšie chudnutie môže viesť k stresu. Celkové zníženie hmotnosti o 10% pôvodnej telesnej hmotnosti je dostatočné na prevenciu chorôb srdca a srdcových tepien.

Mastná degenerácia myokardu

Dôvody rozvoja tukovej degenerácie:

1) hypoxia je najbežnejšou príčinou (s anémiou, chronickým kardiovaskulárnym zlyhaním);

2) intoxikácia (záškrt, alkoholik, otrava fosforom, arzénom atď.).

Mechanizmus vývoja degenerácie tukov počas hypoxie:

1) nedostatok kyslíka vedie k zníženiu oxidačnej fosforylácie v kardiomyocytoch;

2) prechod na anaeróbnu glykolýzu je sprevádzaný prudkým poklesom syntézy ATP;

3) poškodenie mitochondrií;

4) porušenie beta-oxidácie mastných kyselín;

5) akumulácia lipidov vo forme malých kvapôčok v cytoplazme (prachová obezita).

Mechanizmus vývoja degenerácie tukov počas intoxikácie je spojený so znížením beta-oxidácie lipidov v súvislosti so zničením mitochondrií..

Elektronický mikroskopický obraz-

n a: v oblasti rozpadu mitochondriálnych kristov sa tvoria mastné inklúzie s charakteristickým pruhovaním.

Mikroskopický obraz: tuková degenerácia myokardu má často ohniskový charakter; kardiomyocyty obsahujúce tuk sa nachádzajú hlavne pozdĺž žilového kolena kapilár a malých žíl, kde je hypoxický faktor najvýraznejší.

Makroskopický obraz: myokard je ochabnutý, bledožltý, srdcové komory sú natiahnuté, veľkosť srdca je mierne zväčšená; zo strany endokardu, najmä v oblasti papilárnych svalov, je viditeľný žlto-biely pruh („tigrie srdce“), čo sa vysvetľuje ohniskovou léziou.

Kontraktilita myokardu s tukovou degeneráciou je znížená.

Mastná degenerácia obličiek.

• Lipidy sa objavujú v epiteli tubulov hlavných častí nefronu (proximálne a distálne), najčastejšie pri nefrotickom syndróme..

• Mastná degenerácia je spojená s hyperlipidémiou a lipidúriou vznikajúcou pri nefrotickom syndróme.

• Mastná degenerácia nefrocytov pri nefrotickom syndróme je spojená s hyalínovými kvapôčkami a hydropickou dystrofiou..

Makroskopický obraz: obličky sú zväčšené, ochabnuté (v kombinácii s amyloidózou - husté), kortikálna látka je opuchnutá, šedá so žltými škvrnami, viditeľné na povrchu a reze..

Stromálne-vaskulárne dystrofie

Stromovo-vaskulárne (mezenchymálne) dystrofie sa vyvíjajú v dôsledku metabolických porúch v spojivovom tkanive a sú detekované v stróme orgánov a vaskulárnych stenách..

Mastná degenerácia myokardu.

Téma 1.

Parenchymálna a stromovo-vaskulárna dystrofia.

Klasifikácia dystrofií

1. V závislosti od prevalencie morfologických zmien v špecializovaných bunkách alebo stróme a cievach:

2. V závislosti od typu narušeného metabolizmu:

a) proteín (dysproteinóza);

3. V závislosti od prevalencie procesu:

4. V závislosti od pôvodu:

Dystrofia je patologický proces založený na poruchách metabolizmu tkanív (buniek), ktorý vedie k štrukturálnym zmenám. Preto sa dystrofia považuje za jeden z typov poškodenia (alterácie).

Morfogenetické mechanizmy dystrofie:

1.Infiltrácia - nadmerná penetrácia metabolických produktov z krvi a lymfy do buniek a medzibunkovej látky.

Hromadenie látok je spojené s objavujúcou sa nedostatočnosťou enzýmových systémov, ktoré tieto produkty metabolizujú.

2. Rozklad (faneróza) - rozpad ultraštruktúr buniek a medzibunkovej látky, ktorý vedie k narušeniu tkanivového (bunkového) metabolizmu a hromadeniu produktov narušeného metabolizmu v tkanivách (bunkách).

3. Zvrátená syntéza - syntéza v bunke látok, ktoré sa v nej bežne nenachádzajú.

4. Transformácia - tvorba produktov jedného typu metabolizmu z bežných počiatočných produktov, ktoré sa používajú na tvorbu bielkovín, tukov a sacharidov.

PARENCHYMATÓZNE DYSTROFIE

Pri dystrofiách parenchýmu dochádza k metabolickým poruchám vo funkčne vysoko špecializovaných bunkách orgánov parenchýmu - srdce, obličky, pečeň.

• Vývoj parenchymálnych dystrofií je založený na získaných alebo dedičných fermentopatiách.

• S dedičnými fermentopatiami je spojená veľká skupina chorôb z ukladania alebo tezaurismózy.

Parenchymálna dysproteinóza

• Sprevádzané výskytom proteínových inklúzií v cytoplazme.

• Porušenie metabolizmu bielkovín sa často kombinuje s poruchami Na-K-pumpy, ktoré sú sprevádzané akumuláciou sodíkových iónov a hydratáciou buniek.

• Parenchymálna dysproteinóza je morfologicky reprezentovaná hyalínovými kvapôčkami a hydropickou dystrofiou.

a. S hyalínovou kvapôčkovou dystrofiou:

° makroskopicky sa orgány nemenia;

° mikroskopicky sa v cytoplazme bunky objavujú veľké hyalínové kvapky proteínu;

° hyalínová kvapôčková dystrofia vedie k bunkovej smrti.

b. S hydropickou dystrofiou:

° makroskopicky sa orgány nemenia;

° sa v cytoplazme bunky objavujú mikroskopicky vakuoly;

° Hydropická dystrofia môže viesť k rozvoju balónikovej dystrofie (nekróza ohniskového kolagénu) a smrti buniek (nekróza úplnej kolikácie). V obličkách:

• Hydropická a hyalínová kvapôčková dystrofia sa vyvíja pri nefrotickom syndróme (kombinácia masívnej proteinúrie s opuchom, hypo- a dysproteinémie, hyperlipoproteinémie), ktorá komplikuje rôzne ochorenia obličiek, membránovú nefropatiu, glomerulonefritídu, amyloidózu atď.;

• K hyalínovej kvapke a hydropickej dystrofii epitelu renálnych tubulov pri nefrotickom syndróme dochádza pri poškodení rôznych enzýmových membrán zodpovedných za spätné vstrebávanie bielkovín a vody;

• Degenerácia hyalínových kvapiek nefrocytov je spojená s mechanizmami infiltrácie (v podmienkach zvýšenej pórovitosti glomerulárneho filtra) a následným rozkladom - rozpadom vakuolárno-lyzozomálneho aparátu nefrocytu, ktorý zaisťuje reabsorpciu proteínov;

• Hydropická dystrofia nefrocytov je spojená s mechanizmami infiltrácie a rozkladu iného reabsorpčného systému - bazálneho labyrintu, ktorý funguje na ATPázach závislých od sodíka a draslíka a zaisťuje reabsorpciu sodíka a vody.

• Hydropická dystrofia sa vyskytuje pri vírusovej hepatitíde a odráža narušenie proteínovo-syntetickej funkcie hepatocytov v dôsledku reprodukcie vírusu;

• Inklúzie podobné hyalínu (pri vyšetrení svetelným mikroskopom pripomínajú hyalínovú kvapôčkovú dystrofiu, v elektrónovom mikroskope ich predstavuje fibrilárny proteín) sa objavujú v hepatocytoch pri akútnej alkoholickej hepatitíde (menej často pri primárnej biliárnej cirhóze, cholestáze a niektorých ďalších ochoreniach pečene) a nazývajú sa alkoholový hyalín, príp. Býk Mallory.

Lipidóza parenchýmu

• Charakterizovaný zhoršeným metabolizmom cytoplazmatického tuku.

• Morfologicky sa prejavuje akumuláciou kvapôčkovo neutrálnych lipidov (triglyceridov) v cytoplazme buniek.

• Na detekciu lipidov sa používa farbenie zmrazených rezov Sudanom III; pri konvenčných výrobných postupoch v histologických prípravkoch sú namiesto kvapiek rozpusteného tuku viditeľné vakuoly (tuk sa rozpúšťa v alkoholoch, xyléne atď.).

• Najčastejšie sa tuková degenerácia vyvíja v pečeni, myokarde a obličkách.

Mastné ochorenie pečene.

• Charakterizovaná akumuláciou neutrálnych lipidov (triglyceridov) v pečeňovej bunke.

• Je dôsledkom nerovnováhy medzi príjmom, využitím a vylučovaním lipidov pečeňovými bunkami.

• Súvisí s nasledujúcimi mechanizmami:

a) nadmerný príjem mastných kyselín a triglyceridov do bunky s hyperlipidémiou - s alkoholizmom, diabetes mellitus, celkovou obezitou;

b) zníženie využitia - oxidácia mastných kyselín na mitochondriálne cristae - počas hypoxie, anémie, toxických účinkov;

c) zníženie vylučovania lipidov z pečeňových buniek, čo súvisí hlavne so znížením produkcie apoproteínu, ktorý je nevyhnutný pre transport lipidov vo forme lipoproteínov:

V prípade podvýživy v dôsledku nedostatku bielkovín v potravinách alebo pri ochoreniach gastrointestinálneho traktu - alipotropná obezita pečene,

· Pôsobením toxických látok (etanol, tetrachlórmetán, fosfor atď.);

d) dedičné chyby enzýmov podieľajúcich sa na metabolizme tukov.

• Mastnú degeneráciu pečene najčastejšie sprevádzajú nasledujúce choroby a stavy:

a) diabetes mellitus;

b) chronický alkoholizmus;

c) nedostatočná výživa, hlad;

e) intoxikácia (endogénna a exogénna - chlorid uhličitý, fosfor atď.);

Makroskopický obrázok:

• pečeň je zväčšená, ochabnutá, na rezu žltá s tukom.

Mikroskopický obrázok:

• pri farbení hematoxylínom-eozínom sú viditeľné vakuoly v cytoplazme hepatocytov namiesto tukových kvapiek rozpustených počas spracovania; po zafarbení Sudanom III sú tukové kvapky zafarbené oranžovo-červenou farbou, Sudánska čierna - čierna;

• prevaha degenerácie tukov v periférnych častiach pečeňového laloku naznačuje mechanizmus infiltrácie jeho vývoja, ktorý je charakteristický pre hyperlipidémiu;

• vývoj tukovej degenerácie hlavne v centrálnych častiach lalôčika súvisí s mechanizmom rozkladu a vyskytuje sa so zvyšujúcou sa hypoxiou pečene.

Exodus:

• tuková degenerácia pečene je reverzibilná;

• funkcia pečene s tukovou degeneráciou zostáva dlho normálna;

• keď je pripojená nekróza, je narušená funkcia až do rozvoja zlyhania pečene.

Mastná degenerácia myokardu.

Dôvody rozvoja tukovej degenerácie:

1) hypoxia je najbežnejšou príčinou (s anémiou, chronickým kardiovaskulárnym zlyhaním);

2) intoxikácia (záškrt, alkoholik, otrava fosforom, arzénom atď.).

Mechanizmus vývoja degenerácie tukov počas hypoxie:

1) nedostatok kyslíka vedie k zníženiu oxidatívnej fosforylácie v kardiomyocytoch;

2) prechod na anaeróbnu glykolýzu je sprevádzaný prudkým poklesom syntézy ATP;

3) poškodenie mitochondrií;

4) porušenie beta-oxidácie mastných kyselín;

5) akumulácia lipidov vo forme malých kvapôčok v cytoplazme (prášková obezita).

Mechanizmus vývoja degenerácie tukov počas intoxikácie je spojený so znížením beta-oxidácie lipidov v súvislosti so zničením mitochondrií..

Elektrónový mikroskopický obraz: v oblasti rozpadu mitochondriálnych kryštálov sa tvoria mastné inklúzie s charakteristickým pruhovaním.

Mikroskopický obraz: tuková degenerácia myokardu má často ohniskový charakter; kardiomyocyty obsahujúce tuk sa nachádzajú hlavne pozdĺž žilového kolena kapilár a malých žíl, kde je hypoxický faktor najvýraznejší.

Makroskopický obraz: myokard je ochabnutý, bledožltý, srdcové komory sú natiahnuté, veľkosť srdca je mierne zväčšená; zo strany endokardu, najmä v oblasti papilárnych svalov, je viditeľný žlto-biely pruh („tigrie srdce“), čo sa vysvetľuje ohniskovou léziou.

Kontraktilita myokardu s tukovou degeneráciou je znížená.

Mastná degenerácia obličiek.

• Lipidy sa objavujú v epiteli tubulov hlavných častí nefronu (proximálne a distálne), najčastejšie pri nefrotickom syndróme..

• Mastná degenerácia je spojená s hyperlipidémiou a lipidúriou vznikajúcou pri nefrotickom syndróme.

• Mastná degenerácia nefrocytov pri nefrotickom syndróme je spojená s hyalínovými kvapôčkami a hydropickou dystrofiou..

Makroskopický obraz: obličky sú zväčšené, ochabnuté (v kombinácii s amyloidózou - husté), kortikálna látka je opuchnutá, šedá so žltými škvrnami, viditeľné na povrchu a v reze..

Lekárska vzdelávacia literatúra

Vzdelávacia lekárska literatúra, online knižnica pre študentov vysokých škôl a pre lekárov

Mastné dystrofie (lipidóza)

Mastné dystrofie sú spojené s nadmernou akumuláciou lipidov (neutrálne tuky, triglyceridy, fosfolipidy, cholesterol) v cytoplazme parenchýmových buniek alebo s ich výskytom v tých bunkách, kde sa bežne nevyskytujú, alebo so vznikom abnormálnych lipidov v cytoplazme buniek. Ľudská potreba tukov je 80 - 100 g denne.

Hlavné funkcie lipidov v tele:

  • štrukturálne - lipidy tvoria základ bunkových membrán;
  • regulačné;
  • zásobovanie energiou, pretože lipidy sú jedným z hlavných zdrojov energie.

V závislosti od klinických prejavov existujú:

  • lipidózy;
  • obezita;
  • vyčerpanie.

Príčiny získaných lipidóz sú najčastejšie hypoxia a rôzne intoxikácie. Preto je tuková degenerácia súčasťou chorôb sprevádzaných hladom kyslíkom. - ischemická choroba srdca, hypertenzia, srdcové chyby, chronické pľúcne choroby (bronchiektázia, tuberkulóza, pľúcny emfyzém). čo vedie k rozvoju pľúcneho srdcového zlyhania. Mastná degenerácia je navyše spôsobená rôznymi infekciami a intoxikáciou, ktoré sú sprevádzané hypoxiou aj blokádou toxínmi enzýmov, ktoré katalyzujú metabolizmus lipidov v bunkách. Lipidózy môžu byť niekedy spojené s nedostatkom vitamínov a určitých aminokyselín.

Pri patológii má najväčší význam tuková degenerácia myokardu, pečene a obličiek..

Obrázok: 3. Mastná degenerácia myokardu. a - kardiomyocyty s tukovými inklúziami; b - venuly; c - kardiomyocyty bez tukových inklúzií.

Mastná degenerácia myokardu sa vyvíja rozkladom tukovo-proteínových komplexov membrán intracelulárnych štruktúr, ako aj výsledkom infiltrácie kardiomyocytov lipidmi. Bez ohľadu na mechanizmus dystrofie v bunkách myokardu sa najskôr objavia malé tukové inklúzie (prášková obezita), ktoré sa potom zlúčia do kvapiek (obezita s malými kvapôčkami), ktoré postupne zapĺňajú celú sarkoplazmu a môžu viesť k bunkovej smrti (obr. 3)..

na prudký pokles srdcových funkcií a rozvoj srdcového zlyhania.

Mastné ochorenie pečene alebo mastná hepatóza

Obrázok: 4. Mastná degenerácia myokardu („tigrie srdce“). Pod endokardom sú viditeľné žlto-biele pruhy zodpovedajúce oblastiam lipidovej inklúzie v kardiomyocytoch.

Súčasne s mnohými intoxikáciami a infekciami je možný mechanizmus rozkladu membrán intracelulárnych štruktúr s rozpadom ich komplexov tuk-proteín. Nakoniec sa tuková hepatóza vyvíja v dôsledku transformácie bielkovín a sacharidov na lipidy, čo sa pozoruje napríklad pri chronickej intoxikácii alkoholom. V každom prípade, v cytoplazme hepatocytov, hlavne na periférii pečeňových lalôčikov, sa najskôr vyvinie prašná obezita, ktorá sa transformuje na malé kvapôčky a potom na veľké kvapôčky. V tomto prípade sú jadro a intracelulárne štruktúry odsunuté nabok na okraj buniek, ktoré často odumierajú. V týchto prípadoch sa tukové inklúzie mŕtvych hepatocytov zlúčia a vytvoria mastné cysty. Makroskopické zmeny v pečeni závisia od závažnosti dystrofie. V závažných prípadoch, napríklad pri alkoholizme, je pečeň zväčšená, ochabnutá, na okrovo sfarbenej časti - „husacia pečeň“. Pri menej výraznej tukovej degenerácii je zväčšená aj pečeň v žltošedej časti. Pri tukovej hepatóze funkcia pečene pretrváva dlho, avšak s progresiou základného ochorenia a degeneráciou tukov klesá, niekedy veľmi výrazne..

Mastná degenerácia obličiek sa vyvíja infiltráciou epitelu tubulov s hyperlipidémiou, ktorá sa pozoruje najmä pri nefrotickom syndróme. V tejto situácii lipidy končia v primárnom moči (hyperlipidúria) a sú intenzívne reabsorbované tubulárnymi epiteliálnymi bunkami, avšak v takom veľkom množstve, že tieto bunky nie sú schopné metabolizovať lipidy, ktoré sa do nich dostali - vzniká kvapôčková obezita tubulárneho epitelu. Zvyčajne sa kombinuje s ich hyalínovou kvapôčkovou dystrofiou. Súčasne sú obličky mierne zmenené navonok, ale s ťažkým priebehom hlavného patologického procesu získavajú šedo-žltú farbu a na rezoch svojich pyramíd môžu mať žltú farbu..

Výsledok degenerácie tukov v parenchýme závisí od stupňa jeho závažnosti - prašná a malokvapková obezita je reverzibilná, keď sa eliminuje príčina, ktorá ju spôsobila, obezita s veľkými kvapkami môže mať za následok smrť.

Vrodené lipidy parenchýmu

Vrodené parenchýmové lipidózy sú dedičné fermentopatie dedené autozomálne recesívnym spôsobom a vyznačujú sa hromadením lipidov v bunkách, ktoré poškodzujú bunkové štruktúry a sú často sprevádzané smrťou samotných buniek. Najbežnejšie lipidové tezaurismózy sú:

  • Gaucherova choroba je spôsobená nedostatkom enzýmu beta-glukocerebrozidázy. Výsledkom je, že sa glukocerebrozidy hromadia v pečeni, slezine, kostnej dreni, mozgu, endokrinných žľazách a lymfatických uzlinách, čo vedie k bunkovej smrti týchto orgánov a k progresívnej demencii, k zvýšeniu množstva pečene, sleziny a úbytku (kachexia)..
  • Niemann-Pickova choroba sa vyvíja v neprítomnosti enzýmu sfingomyelináza, ktorý štiepi sfingomyelín, ktorý je súčasťou mnohých tkanív, najmä však nervového tkaniva. U chorých detí sa hromadí v bunkách väčšiny orgánov a súčasne dochádza k nárastu hmoty pečene a sleziny (hepato- a splenomegália), objavuje sa mentálna retardácia, neurologické príznaky, hypotenzia a vyčerpanie. Deti zomierajú vo veku 2 - 3 rokov.

SACHARIDOVANÉ DYSTROFIE

Sacharidové dystrofie súvisia s akumuláciou proteínových polysacharidových komplexov (glykogén, glykoproteíny) v bunkách alebo s tvorbou týchto látok v bunkách, kde v norme chýbajú, alebo so zmenou ich chemického zloženia..

Sacharidy sú nepostrádateľnou a najdôležitejšou zložkou potravy. Človek skonzumuje 400-600 g rôznych sacharidov denne. Sú nevyhnutným prvkom metabolizmu, dôležitou zložkou štruktúry buniek a medzibunkovej látky a jedným z hlavných zdrojov energie na zabezpečenie vitálnej činnosti tela..

KÚPENÉ DYSTROFIE SACHARIDOM

Hypoglykémia je stav charakterizovaný poklesom glukózy v krvi pod 65 mg% alebo 3,58 mmol / l. Normálne hladiny glukózy v krvi nalačno sa pohybujú od 65 do 110 mg% alebo 3,58 až 6,05 mmol / l.

Príčinou hypoglykémie sú choroby pečene - chronická hepatitída, cirhóza pečene, jej tuková degenerácia, ako aj predĺžený pôst..

  • porušenie transportu glukózy z krvi do hepatocytov, zníženie úrovne tvorby glykogenézy v nich a v súvislosti s tým absencia uloženého glykogénu;
  • inhibícia tvorby glykogénu a transportu glukózy z hepatocytov do krvi.
  • Hypoglykemický syndróm - pretrvávajúci pokles hladiny glukózy v krvi pod normálnu hodnotu (až o 60 - 50 mg% alebo 3,3 - 2,5 mmol / l), ktorý vedie k poruche tela..
  • Hypoglykemická kóma je stav charakterizovaný:
    • - pokles koncentrácie glukózy v krvi pod 40 - 30 mg% alebo 2,0 - 1,5 mmol / l);
    • - strata vedomia;
    • - život ohrozujúce poruchy funkcií tela.

Hyperglykémia - stavy charakterizované zvýšením

hladiny glukózy v krvi nad normálne hodnoty (viac ako 120 mg% alebo 6,05 mmol / l na prázdny žalúdok).

  • patológia endokrinného systému, sprevádzaná nadbytkom hormónov, ktoré stimulujú tok sacharidov do krvi (glukagón, glukokortikoidy, katecholamíny, hormóny štítnej žľazy, rastový hormón) alebo nedostatok inzulínu alebo zníženie jeho účinnosti;
  • neuro- a psychogénne poruchy, napríklad reaktívne psychózy, stresové reakcie a podobne, charakterizované aktiváciou orgánov endokrinného systému;
  • prejedanie sa, najmä dlhodobá nadmerná konzumácia cukroviniek;
  • ochorenie pečene, pri ktorom hepatocyty strácajú schopnosť premieňať glukózu na glykogén.
  • Hyperglykemický syndróm - stav sprevádzaný výrazným zvýšením hladiny glukózy v krvi nad normálnu hodnotu (až do 190 - 210 mg%, 10,5 - 11,5 mmol / l a viac), čo vedie k poruchám tela.
  • Hyperglykemická kóma charakterizovaná stratou vedomia, znížením alebo stratou reflexov, dýchacími a obehovými poruchami, ktorá často končí smrťou pacienta.

Hyperglykémia sa najčastejšie pozoruje u diabetes mellitus, ktorý sa vyvíja v dôsledku absolútneho alebo relatívneho nedostatku inzulínu (pozri kapitolu 19)..

DEDIČNÉ DYSTROFÉZY SACHARIDOV (GLYCOGENÓZA)

Glykogenóza je typická forma patológie metabolizmu uhľohydrátov dedičnej genézy, charakterizovaná akumuláciou glykogénu v bunkách, ktorá spôsobuje narušenie tela.

Hlavným dôvodom je dedičná alebo vrodená anomália génov kódujúcich syntézu enzýmov na štiepenie (menej často sa formujúceho) glykogénu. Dedia sa autozomálne recesívnym spôsobom. Existuje viac ako 10 druhov glykogenózy. Medzi nimi sú najčastejšie choroby Gierke. Pompe, cystická fibróza plodu a choroby Forbes-Corey, Andersen, McArdle.

Gierkeova choroba sa vyskytuje v neprítomnosti enzýmu glukóza-6-fosfatázy, čo vedie k akumulácii glykogénu v bunkách pečene a obličiek, ale k absencii sacharidov v krvi. To je sprevádzané sekundárnou obezitou hypofýzy. Väčšina detí zomiera na acidotickú kómu.

Pompeho choroba je spojená s absenciou kyslej alfa-1,4-glukozidázy v lyzozómoch, čo vedie k akumulácii glykogénu v srdci, priečne pruhovaných a hladkých svaloch vrátane medzirebrových, bráničných, svalov jazyka, pažeráka, žalúdka atď. Deti zomierajú v ranom veku na zlyhanie srdca alebo dýchania.

Vo zvyšku je cystická fibróza ochorením spojeným s genotypovou fermentopatiou. čo vedie k narušeniu výmeny mukoidov, ktoré sú súčasťou tajomstva mnohých žliaz. V dôsledku toho sa sekrécia žliaz stáva viskóznou a hustou, odstraňuje sa s ťažkosťami, čo vedie k roztiahnutiu žliaz, ich premene na cysty, najmä v pankrease, slizniciach gastrointestinálneho traktu a dýchacích ciest, slinách, pote, slzných žľazách atď. v pľúcach sa atelektáza často vyvíja s rozvojom zápalu pľúc a bronchiektázie. Smrť najčastejšie nastáva na pľúcne ochorenie srdca.

Ak nájdete chybu, vyberte časť textu a stlačte kombináciu klávesov Ctrl + Enter.

Difúzne dystrofické zmeny v myokarde ľavej komory

Dystrofia myokardu je komplexný patologický proces v bunkách (kardiomyocytoch), ktorý vedie k vyčerpaniu energetických rezerv. Zároveň sa schopnosť obnovy dlho nestráca..

Zmeny nastávajú na úrovni metabolizmu buniek. Porucha v procese syntézy energie narúša kontraktilitu myokardu. V počiatočnom štádiu je mimoriadne ťažké určiť jasné prejavy. Najštudovanejšia dystrofia myokardu pri ochoreniach sprevádzaných zmenami metabolizmu (tyreotoxikóza, hypotyreóza, anémia v ťažkom štádiu, intoxikácia jedmi, nedostatok vitamínov).

Srdcové chyby, myokarditída spôsobujú kombináciu zápalu a dystrofických zmien v myokarde. Je dosť ťažké zistiť, ktorý z týchto procesov prevláda - zápalový alebo dystrofický..

Etiológia

Dôvody progresie dystrofie myokardu sú pomerne rozmanité. Delia sa na faktory, ktoré priamo ovplyvňujú prácu srdca a príčiny, ktoré priamo neovplyvňujú orgán (pôsobia prostredníctvom vonkajších faktorov).

Prvá skupina dôvodov zahŕňa:

  • znížená absorpcia kyslíka srdcom;
  • zvýšené hladiny vápnika v srdcových komorách;
  • poškodenie myokardu tukovými bunkami;
  • zničenie orgánovej štruktúry patogénnymi baktériami;
  • redukcia pracovných buniek v srdci, v dôsledku vplyvu iných procesov spôsobujúcich choroby.

Do druhej skupiny patria:

  • vplyv hormónov na svalovú vrstvu srdca;
  • všetky druhy akútnej otravy tela (drogy, alkoholické nápoje, nikotín, lieky);
  • účinok veľkej dávky žiarenia na telo;
  • dlhotrvajúci stres, depresia, apatia;
  • veľká fyzická aktivita vedie k odhaleniu takejto choroby u športovcov;
  • nesprávna strava, ktorá sa z väčšej časti skladá z veľmi tučných a slaných jedál;
  • abnormálne fungovanie orgánov endokrinného a tráviaceho systému.

Dôvody rozvoja

Dystrofia myokardu je vždy sekundárne ochorenie, ktoré sa vyskytuje na pozadí inej patológie a (alebo) pôsobenia toxických látok.

Skupina faktorovKonkrétne dôvody
ToxínyAlkohol
Omamné látky

Predávkovanie liekmi na srdce

Chemoterapeutické lieky s kardiotoxickými účinkami

Nesteroidné protizápalové látky

Dyshormonálna a endokrinná (vyskytuje sa dyshormonálna dystrofia myokardu)Feochromocytóm - novotvar nadobličiek
Tyreotoxikóza (zvýšená aktivita hormónov štítnej žľazy)

Antifosfolipidový syndróm - deštrukcia vlastných lipidov na bunkových stenách

JedloExtrémna obezita
Výrazné chudnutie (kachexia) alebo chudnutie vo veľmi krátkom časovom období

Fyzikálne látkyTupé poranenie hrudníka v projekcii srdca
Vibrácie

InfekcieZápal mandlí
Syfilis

GastrointestinálneAkýkoľvek typ hepatitídy
Nedostatok funkcie pečene

Akumulačné chorobyAmyloidóza - akumulácia amyloidu v orgánoch
Wilsonova-Konovalovova choroba - akumulácia medi v bunkách

Mukopolysacharidóza - nadmerné ukladanie mukopolysacharidu

Glykogenóza - akumulácia prebytočného glykogénu v obličkách, pečeni, srdci

Choroby so zhoršenou filtráciou obličiekGlomerulonefritída - degenerácia obličkových tkanív
Mnohopočetný myelóm - nádor z krvných buniek

Syndróm predĺženého tlaku - vzniká, keď časť tela spadne pod ťažký predmet

Rodinné dedičné choroby s léziami nervovosvalového aparátuProgresívna neuromuskulárna dystrofia - degenerácia buniek svalových vlákien do spojivového tkaniva
Miechová amyotrofia - degenerácia miechových buniek do neaktívneho spojivového tkaniva

Paroxysmálna myoplegia - záchvaty svalovej slabosti

Myasthenia gravis - progresívna strata svalovej sily

OstatnéNeurogénna patológia - neurózy, dystónia
Fyzické prepätie

Anémia - pokles hladiny hemoglobínu

Odrody

V závislosti od príčin nástupu a prejavených symptómov môže byť dystrofia myokardu:

  • ischemická - vzniká v dôsledku príjmu nedostatočného množstva vzduchu v myokarde. Zriedkavo sa krvná zrazenina nachádza v tepnách, ktoré dodávajú sval do kyslíka;
  • ohnisko. Hlavný dôvod vzhľadu spočíva v porušení krvného obehu cez tepny spojené so svalom. Vyskytli sa prípady ochorenia bez príznakov. Pre takýchto ľudí boli dokonca aj infarkty bezbolestné;
  • mastné - sa tvorí difúzne, to znamená v dôsledku akumulácie malého množstva tuku v bunkách myokardu (kardiomyocyty). Hladina tuku sa postupne zvyšuje a nakoniec úplne nahradí cytoplazmu. Hlavným dôvodom vzniku tohto typu ochorenia je nedostatočný príjem bielkovín a vitamínov;
  • dyshormonálny - objavuje sa v dôsledku hormonálnej nerovnováhy v tele. Vystavujú sa hlavne ženám počas ukončenia menštruácie alebo s inými gynekologickými problémami. U mužov je to spojené s porušením produkcie hormónu testosterónu;
  • ľavá srdcová komora. Tento typ ochorenia nie je nezávislý, ale vyskytuje sa na pozadí choroby;
  • toxický - objavuje sa u ľudí závislých od alkoholu;
  • fyzický stres - športovci sú náchylní kvôli zlému krvnému obehu. U profesionálnych športovcov sú bunky srdcového svalu nahradené spojivovým tkanivom, ktoré nie je určené na naťahovanie.


Štruktúra steny srdca

Dystrofické zmeny vo svaloch srdca sú rozdelené do niekoľkých etáp vývoja:

  • primárne - charakterizované bolestivými záchvatmi v srdci, dýchavičnosťou a rýchlym poklesom energie, bez dopadu fyzickej aktivity. V tejto fáze existuje možnosť, že sa srdce zväčší. Je nemožné liečiť;
  • druhá etapa - dochádza k porušeniu srdcového rytmu a opuchu končatín, ktoré sú takmer neviditeľné. Keď sa srdce stiahne, pumpuje menej krvi, ako keď sa uvoľní. Pri primeranej a včasnej liečbe existuje možnosť obnovenia zdravých funkcií srdca;
  • posledná - táto fáza je charakterizovaná nedostatkom vzduchu nielen v pohybe, ale aj v pokoji, poklesom pracovnej kapacity pacienta. Srdcom neprechádza toľko krvi ako pri bežnej prevádzke. Táto fáza je nezvratná.

Zmeny myokardu ľavej komory

Ľavá komora je srdcová komora, z ktorej začína veľký kruh krvného obehu. V dôsledku vystavenia určitým faktorom sa môžu objaviť zmeny v tejto srdcovej komore. Aké sú zmeny v myokarde ľavej komory? Za normálnych okolností prechádza počas celej životnosti úpravami. U novorodenca je jeho objem 5,5-10 cm3 a do 18. roku veku dosahuje veľkosť ľavej komory 130-210 cm3. V dôsledku vývoja patológií kardiovaskulárneho systému môžu nastať difúzne, metabolické, fokálne poruchy srdcového svalu.

Príznaky

Ak diagnóza ochorenia nebola stanovená v mladom veku, potom s najväčšou pravdepodobnosťou prebehla bez príznakov, preto pacient nešiel k lekárovi. Ale v zásade choroba neprechádza bez prejavu príznakov. Medzi hlavné príznaky dystrofie myokardu patria:

  • angina pectoris;
  • zvýšený tlak;
  • pocit nedostatku vzduchu;
  • neustály pocit strachu a neistoty;
  • porušenie rytmu srdca. Veľmi často sa pozoruje pri ohniskovej dystrofii;
  • opuch dolných končatín;
  • pokles pracovnej kapacity;
  • vysoká únava;
  • poruchy spánku;
  • zvýšené hladiny potenia;
  • pokles telesnej hmotnosti;
  • podráždenosť pacienta;
  • dýchavičnosť v pokoji;
  • šírenie bolesti po ľavej strane tela.

Diagnostické príznaky difúznych a miernych zmien EKG

Hlavnou metódou na detekciu dystrofie v srdcovom svale sú štandardné EKG a funkčné testy. V prípade difúznych (rozsiahlych) zmien je možné identifikovať:

  • znížená ST;
  • sínusová tachykardia;
  • extrasystoly;
  • deformované alebo vyhladené, niekedy negatívne T (s feochromocytómom);
  • vlny s nízkou amplitúdou, najmä komorového komplexu.

Pri obezite a hypotyreóze sa rytmus spomaľuje, dochádza k blokovaniu vodivosti v predsieňach alebo komorách, predĺženiu QT. Pri ohniskových zmenách sú takéto porušenia zistené iba u 2 - 3 elektród, sú zvyčajne slabo vyjadrené. S cieľom zistiť príčinu dystrofie myokardu a odlíšiť ju od chorôb s podobnými príznakmi sa vykonávajú testy. V typických prípadoch sú to ich výsledky:

  • veloergometria - žiadne známky ischémie počas cvičenia;
  • príjem draselných solí - normalizuje;
  • Anaprilín - T pozitívny alebo smerujúci k normálu;
  • hyperventilácia (rýchle dýchanie), prudká zmena polohy tela - pokles T a ST.

Okrem EKG sa pri stanovení diagnózy berie do úvahy výskyt systolického šelestu nad základňou a vrcholom, matné tóny a absencia chlopňových defektov na ultrazvuku. Ak je ťažké určiť ochorenie, vykoná sa rádioizotopový sken srdca (scintigrafia).

Výsledný obraz s dystrofiou myokardu vykazuje ložiská alebo difúzne zmeny. Prejavujú sa ako slabá akumulácia liekov, ktorá sa odráža v poklese počtu fungujúcich buniek..

Ak sa ukázalo, že všetky tieto metódy majú málo informácií, uchýlia sa k biopsii myokardu.

Diagnostika

Pri prvom vymenovaní u lekára sa uskutoční podrobné objasnenie sťažností pacienta a vykoná sa úplné vyšetrenie. Pretože v niektorých prípadoch môže choroba prebiehať bez príznakov, na diagnostiku budú potrebné ďalšie inštrumentálne techniky:

  • MRI srdca;
  • rádiografia;
  • Ultrazvuk srdca;
  • fonokardiografia. Poskytuje schopnosť detekovať drobné šelesty srdca;
  • elektrokardiografia - zisťuje abnormality srdca na akejkoľvek úrovni;
  • biopsia.

Aké nebezpečné sú transformácie?

Drobné zmeny v myokarde ľavej komory nemusia dávať známky ochorenia. Vyskytujú sa pomerne často u každého človeka, preto sa považujú za bezpečné. Najčastejšie sa zisťujú pri vyšetrení pacienta z iného dôvodu, pri preventívnych prehliadkach alebo pri lekárskej prehliadke. Ak sa človek nesťažuje na problémy so srdcom, potom sa nemusí obávať..

Ale ak sú zistené prejavy zhoršeného srdcového výkonu, najmä z ľavej komory, je potrebné urgentne podstúpiť vyšetrenie, stanoviť diagnózu, zistiť príčinu patológie a podstúpiť liečbu. Dôvody na obavy môžu byť:

  1. Pacient má dýchavičnosť.
  2. Nepohodlie alebo bolesť srdcového svalu.
  3. Prudké prerušenie činnosti srdca. Často za to môže ľavá komora..
  4. Pacient má poruchu rytmu.

V prípade takýchto porušení je naliehavo potrebné vyhľadať lekársku pomoc.

Liečba

Liečba dystrofie myokardu je v prvom rade založená na eliminácii zdrojov jej výskytu. V závislosti od faktorov vzhľadu a celkového zdravotného stavu pacienta predpisujú lekári:

  • príjem liečivých látok na normalizáciu práce srdca;
  • hormonálne lieky;
  • vitamínové injekcie.

Lieky sú zamerané na normalizáciu srdcového rytmu. Vzhľadom na to, že dôvody vzniku ochorenia sú čisto osobné, je táto skupina liekov predpisovaná lekármi čisto individuálne..

Domáca terapia je zakázaná. Takýmto spôsobom môžete iba zhoršiť priebeh ochorenia a zvýšiť riziko komplikácií. A čo sa začalo miernym narušením srdca, môže sa stať nevyliečiteľným procesom dystrofického stenčenia myokardu.

Liečba choroby chirurgickým zákrokom sa takmer nepraktizuje, pretože lieky sú plne schopné znížiť prejav alebo úplne eliminovať príznaky ochorenia. Operácie srdca sa vykonávajú iba vtedy, keď sa zistia príznaky výrazného srdcového zlyhania:

  • porušenie rytmu srdcového rytmu;
  • dýchavičnosť nie je sprevádzaná fyzickou námahou;
  • pretrvávajúce opuchy končatín.

Účinky


Spustený proces zmien v myokarde môže viesť k mnohým negatívnym reakciám, a to:

  • Rozsiahle zápalové procesy myokardu, ktoré zaberú celý srdcový sval, úplne narušia metabolické procesy v tkanivách a vedú k rôznym chorobám vrátane srdcových chorôb, ktoré sú život ohrozujúce..
  • Dystrofické zmeny vyjadrené v patológii metabolických procesov prebiehajúcich v bunkách. Priamo ovplyvňujú činnosť srdcového svalu, spôsobujú zápaly a nekoronárne problémy..
  • Tvorba jaziev. Je to dosť vážny dôsledok, pretože jazvy s fyzickým alebo psychickým stresom sa môžu rozchádzať a viesť k infarktu..

Prevencia

V prvom rade by prevencia dystrofie myokardu mala spočívať v liečbe choroby, proti ktorej sa prejavila. Preventívne metódy okrem toho zahŕňajú:

  • užívanie liekov v normálnych medziach;
  • vzdanie sa alkoholických nápojov a fajčenie;
  • denné fyzické aktivity, ale iba do rozsahu schopností každého človeka;
  • vyhýbanie sa podchladeniu alebo prehriatiu tela;
  • absolvovanie lekárskej prehliadky dvakrát ročne;
  • jesť bielkoviny a vitamíny;
  • zníženie obsahu kalórií v potravinách. Snažte sa nejesť rýchle občerstvenie;
  • denný príjem tekutiny nie menej ako liter.

Nešpecifické pohyby

Niekedy pri odstraňovaní elektrokardiogramu nájdu lekári nešpecifické lézie. Vo väčšine prípadov vznikajú mimo srdca, takže nespôsobujú veľké obavy. Najčastejšie na elektrokardiograme sa tento typ zmeny nachádza v komorách srdcového svalu. Najčastejšie k tomu dochádza v dôsledku repolarizačného procesu, keď sa myokard obnoví po prechode riadiacich nervových impulzov. Vo väčšine prípadov takýto pokrok nepredstavuje žiadne nebezpečenstvo a je úplne reverzibilný. Objavujú sa v dôsledku účinkov rôznych chorôb, narušenia hormonálneho systému, podvýživy, metabolických porúch v ľudskom tele..

Aj keď sú opísané lézie zvyčajne neškodné a nevyžadujú liečbu, najlepšie sa im venuje vážna pozornosť. Ak človek nevedie zdravý životný štýl, je neustále fyzicky a psychicky preťažený, potom sa tieto malé lézie hromadia a potom sa transformujú na vážne srdcové choroby. V takom prípade sa môžu objaviť choroby ako zlyhanie srdca, infarkt, angína pectoris a ďalšie choroby. Aby sa pacient zachránil pred týmto nebezpečenstvom, je vhodné, aby sa dvakrát ročne podrobil vyšetreniu kardiológa. Potom existuje príležitosť na včasné vyliečenie choroby, ktorá sa objavila..

Ďalšie diagnostické metódy

Napriek skutočnosti, že EKG sa považuje za informačnú diagnostickú metódu, v niektorých prípadoch lekár odporúča ďalšie štúdie na stanovenie presnej diagnózy:

  • Klinický krvný test určuje hladinu hemoglobínu, ako aj ESR a leukocytov, ktoré môžu povedať o zápalovom procese prebiehajúcom v tele.
  • Biochémia pomáha zistiť, či sú cholesterol, bielkoviny a glukóza normálne, aby sa zistilo nesprávne fungovanie obličiek a pečene.
  • Rozbor moču hodnotí funkciu obličiek.
  • Ultrazvuk sa odporúča v prípade podozrenia na patológiu vnútorných orgánov.
  • Stresové EKG.
  • Ultrazvuk srdca, ktorý pomáha hodnotiť stav orgánov s cieľom zistiť, čo je príčinou miernych zmien v myokarde, sa príznaky nemusia prejaviť.

Potom, čo lekár analyzuje anamnézu pacienta, môže presne diagnostikovať a predpísať účinnú liečbu.

Typy patologickej terapie

Liečba difúznych zmien v myokarde je predpísaná podľa individuálneho plánu, v každom prípade je to odlišné a vzhľadom na to, že dôvody zmien sa líšia.

Terapia vždy začína úplným vyšetrením a konečnou diagnózou, na základe ktorej sa stanoví hlavná príčina vývoja patológie, ktorá sa musí v prvom rade odstrániť.

Existujú tiež všeobecné účely, spravidla ide o konzervatívnu liečbu, ktorá zahŕňa:

  • lieky určené na normalizáciu vedenia srdcového svalu,
  • lieky, ktoré pomáhajú eliminovať zlyhanie srdca a cievne kŕče;
  • lieky dodávajúce energiu
  • prípravky na báze draselných solí;
  • rôzne komplexy vitamínov.

Ďalej sú predpísané špeciálne fyzioterapeutické postupy.

Parenchymálne dystrofie

Dystrofie - ako základ poškodenia.

(podľa V.V.Serov, M.A. Paltsev).

Dystrofia je patologický proces založený na poruchách tkanivového (bunkového) metabolizmu vedúcich k štrukturálnym zmenám. Dystrofia sa považuje za jeden z typov poškodenia (alterácie).

Morfogenetické mechanizmy dystrofie:

1. Infiltrácia - nadmerná penetrácia metabolických produktov z krvi a lymfy do buniek a medzibunkovej látky, ich následná akumulácia spojená s výsledným nedostatkom enzýmových systémov, ktoré tieto produkty metabolizujú.

2. Rozklad (faneróza) - rozpad ultraštruktúr buniek a medzibunkovej látky, ktorý vedie k narušeniu tkanivového (bunkového) metabolizmu a hromadeniu produktov narušeného metabolizmu v tkanivách (bunkách).

3. Zvrátená syntéza - syntéza v bunke látok, ktoré sa v nej bežne nenachádzajú.

4. Transformácia - tvorba produktov jedného typu metabolizmu z bežných počiatočných produktov, ktoré sa používajú na tvorbu bielkovín, tukov a sacharidov.

Klasifikácia dystrofií

(podľa V.V.Serov, M.A. Paltsev).

1. V závislosti od prevalencie morfologických zmien v špecializovaných bunkách alebo stróme a cievach:

2. V závislosti od typu narušeného metabolizmu:

a) proteín (dysproteinóza);

b) mastné (lipidóza);

3. V závislosti od prevalencie procesu:

4. V závislosti od pôvodu:

PARENCHYMATÓZNE DYSTROFIE

(podľa V.V.Serov, M.A. Paltsev).

Pri parenchymálnych dystrofiách dochádza k metabolickým poruchám funkčne vysoko špecializovaných buniek parenchymálnych orgánov - srdca, obličiek, pečene. Vývoj parenchymálnych dystrofií je založený na získaných alebo dedičných fermentopatiách.

1. Parenchymálna dysproteinóza

  • V cytoplazme sa objavujú bielkovinové inklúzie.
  • Porušenie metabolizmu bielkovín je často kombinované s poruchami Na-K-pumpy, ktoré sú sprevádzané akumuláciou sodíkových iónov a hydratáciou buniek.
  • Morfologicky predstavuje hyalínová kvapka a hydropická dystrofia.

S hyalínovou kvapôčkovou dystrofiou:

S hydropickou dystrofiou:

orgány sa nemenia makroskopicky

orgány sa nemenia makroskopicky

mikroskopicky sa v cytoplazme bunky objavia veľké kvapky proteínu podobné hyalínu

mikroskopicky sa v cytoplazme bunky objavia vakuoly rôznych veľkostí, bunka napučiava, jej cytoplazma je objasnená

dystrofia s kvapkami hyalínu vedie k bunkovej smrti

hydropická dystrofia môže mať za následok vývoj balónikovej dystrofie (ohnisková kolízna nekróza) a smrť buniek (celková kolikivná nekróza).

V obličkách:

  • Hydropická a hyalínová kvapôčková dystrofia sa vyvíja pri nefrotickom syndróme (kombinácia masívnej proteinúrie s opuchom, hypo- a dysproteinémie, hyperlipoproteinémie), komplikujúca rôzne ochorenia obličiek (membránová nefropatia, glomerulonefritída, amyloidóza atď.);
  • K hyalínovej kvapke a hydropickej dystrofii epitelu renálnych tubulov pri nefrotickom syndróme dochádza pri poškodení rôznych membránovo-enzymatických systémov zodpovedných za reabsorpciu bielkovín a vody.
  • Hyalínová kvapôčková dystrofia nefrocytov je spojená s mechanizmami infiltrácie (v podmienkach zvýšenej pórovitosti glomerulárneho filtra) a následným rozkladom - rozpadom vakuolárno-lyzozomálneho aparátu nefrocytu, ktorý zaisťuje reabsorpciu proteínov;

Obrázok: 1-10. Hyalínová kvapôčková dystrofia epitelu obličkových tubulov pri akútnej otrave kyselinou octovou. V cytoplazme opuchnutých buniek epitelu sú viditeľné veľké kvapky proteínu podobné hyalínu, nekrobióza - nekróza jednotlivých buniek epitelu a skupín buniek.

Farbenie: hematoxylín-eozín. Zväčšenie x250 a x400.

  • Hydropická dystrofia nefrocytov (podľa V.V.Serova, M.A.Paltseva) je spojená s mechanizmami infiltrácie a rozkladu iného reabsorpčného systému - bazálneho labyrintu, ktorý funguje na sodno-draslíkovo závislých ATP-asoch a zaisťuje reabsorpciu sodíka a vody.

Obrázok: 11-14. Hydropická dystrofia tubulárneho epitelu rôznej závažnosti a prevalencie (epiteliálne bunky sú výrazne opuchnuté, s výrazným vyčistením cytoplazmy, jadrá epiteliálnych buniek sú vytesnené na základnú membránu tubulov). Farbenie: hematoxylín-eozín. Zväčšenie x250 a x400.

Obrázok: 15-18. Hydropická dystrofia tubulárneho epitelu rôznej závažnosti a prevalencie (epiteliálne bunky sú výrazne opuchnuté, s výrazným vyčistením cytoplazmy, jadrá epiteliálnych buniek sú vytesnené na základnú membránu tubulov). Farbenie: hematoxylín-eozín. Zväčšenie x250 a x400.

Obrázok: 19-22. Hydropická dystrofia tubulárneho epitelu rôznej závažnosti a prevalencie (epiteliálne bunky sú výrazne opuchnuté, s výrazným vyčistením cytoplazmy, jadrá epiteliálnych buniek sú vytesnené na základnú membránu tubulov). Farbenie: hematoxylín-eozín. Zväčšenie x250 a x400.

Vákuová, hydropická dystrofia epitelu renálnych tubulov je vo väčšine prípadov rozlíšiteľná na pozadí slabej, strednej a dokonca výraznej autolýzy..

Obrázok: 23, 24. Vyjadrená celková vakuolárna (hydropická) degenerácia epitelu renálnych tubulov na pozadí výraznej autolýzy v rezoch. Farbenie: hematoxylín-eozín. Zväčšenie x250 a x400.

V pečeni:

  • Hydropická dystrofia sa vyskytuje pri vírusovej hepatitíde a odráža narušenie proteínovo-syntetickej funkcie hepatocytov v dôsledku reprodukcie vírusu..

Obrázok: 25-30. Pečeň. Ohniská hydropickej, vakuolárnej degenerácie hepatocytov (šípky) na pozadí tukovej degenerácie, tukovej hepatózy rôznej závažnosti. Farbenie: hematoxylín-eozín. Zväčšenie x100, x250, x400.

  • Hyalínové inklúzie (pri vyšetrení pod svetelným mikroskopom pripomínajú hyalínovú kvapôčkovú dystrofiu, v elektrónovom mikroskope ich predstavuje fibrilárny proteín) sa vyskytujú v hepatocytoch pri akútnej alkoholickej hepatitíde (menej často pri primárnej biliárnej cirhóze, cholestáze a niektorých ďalších ochoreniach pečene) a nazývajú sa alkoholový hyalín alebo teliesko Mallory.

Obrázok: 31. Pečeň. Malloryino malé telíčko (alkoholický hyalín, šíp). Farbenie: hematoxylín-eozín. Zväčšenie x250.

2. Parenchymálna lipidóza

  • Porušenie metabolizmu tukov v cytoplazme.
  • Prejavuje sa hromadením kvapiek neutrálnych lipidov (triglyceridov) v cytoplazme buniek.
  • Na detekciu lipidov sa používa farbenie zmrazených rezov Sudanom III; pri konvenčných výrobných postupoch sú v histologických prípravkoch viditeľné namiesto kvapôčok rozpusteného tuku (tuk sa rozpúšťa v alkoholoch, xyléne atď.) zaoblené biele vakuoly so zreteľnými kontúrami.
  • Najčastejšie sa tuková degenerácia vyvíja v pečeni, myokarde a obličkách..

Mastná degenerácia pečene (podľa V.V. Serov, M.A. Paltsev).

  • Charakteristická je akumulácia neutrálnych lipidov (triglyceridov) v bunke pečene.
  • Je to dôsledok nerovnováhy medzi príjmom, využitím a vylučovaním lipidov pečeňovými bunkami.
  • Súvisí s nasledujúcimi mechanizmami:

nadmerný príjem mastných kyselín a triglyceridov do bunky s hyperlipidémiou

s alkoholizmom, diabetes mellitus, všeobecnou obezitou;

znížené využitie - oxidácia mastných kyselín na mitochondriálnych kristách

s hypoxiou, anémiou, toxickými účinkami

znížené vylučovanie lipidov z pečeňových buniek

je spojený hlavne so znížením produkcie apoproteínu, ktorý je nevyhnutný pre transport lipidov vo forme lipoproteínov

v prípade podvýživy v dôsledku nedostatku bielkovín v potravinách alebo chorôb gastrointestinálneho traktu

alipotropná tučná pečeň

pod vplyvom toxických látok

etanol, tetrachlórmetán, fosfor atď.)

dedičné chyby enzýmov podieľajúcich sa na metabolizme tukov

  • Tuková degenerácia pečene je najčastejšie sprevádzaná nasledujúcimi ochoreniami a stavmi: diabetes mellitus, chronický alkoholizmus, podvýživa, hladovanie, obezita, intoxikácia (endogénne a exogénne - tetrachlórmetán, fosfor atď.), Anémia.

Makroskopický obrázok:

  • pečeň je zväčšená, ochabnutá, na odrezanej žltej s tukom („hlinený“ typ).

Mikroskopický obrázok:

  • pri zafarbení hematoxylínom-eozínom sú viditeľné vakuoly (optické dutiny) v cytoplazme hepatocytov v mieste tukových kvapiek rozpustených počas spracovania; po zafarbení Sudanom III sú tukové kvapky sfarbené do jednotnej oranžovo-červenej farby, Sudánska čierna - čierna;

prevaha tukovej degenerácie v periférnych častiach pečeňového lalôčika

označuje mechanizmus infiltrácie jeho vývoja, ktorý je charakteristický pre hyperlipidémiu

vývoj tukovej degenerácie hlavne v centrálnych častiach lalôčika

súvisí s mechanizmom rozkladu a vyskytuje sa so zvyšujúcou sa hypoxiou pečene

Obrázok: 32-35. Mastná degenerácia hepatocytov, mastná hepatóza s fokálnou vakuolou, hydropická degenerácia hepatocytov a chronický zápal. Farbenie: hematoxylín-eozín. Zväčšenie x100, x250.

Obrázok: 32-35. Mastná degenerácia hepatocytov, mastná hepatóza s fokálnou vakuolou, hydropická degenerácia hepatocytov a chronický zápal. Farbenie: hematoxylín-eozín. Zväčšenie x100, x250.

Exodus:

  • tuková degenerácia pečene je reverzibilná;
  • funkcia pečene s tukovou degeneráciou zostáva dlho normálna;
  • keď je pripojená nekróza, funkcia je narušená až do vývoja zlyhania pečene.

Mastná degenerácia myokardu (podľa V.V. Serov, M.A. Paltsev).

Dôvody rozvoja tukovej degenerácie:

najbežnejšia príčina (s anémiou, chronickým kardiovaskulárnym zlyhaním);

záškrt, alkoholik, otrava fosforom, arzénom atď. (spojené so znížením beta-oxidácie lipidov v dôsledku zničenia mitochondrií)

Mechanizmus vývoja degenerácie tukov počas hypoxie:

1) nedostatok kyslíka vedie k zníženiu oxidatívnej fosforylácie v kardiomyocytoch;

2) prechod na anaeróbnu glykolýzu je sprevádzaný prudkým poklesom syntézy ATP;

3) poškodenie mitochondrií;

4) porušenie beta-oxidácie mastných kyselín;

5) akumulácia lipidov vo forme malých kvapôčok v cytoplazme (prášková obezita).

Makroskopický obraz: myokard je ochabnutý, bledožltý, srdcové komory sú natiahnuté, veľkosť srdca je mierne zväčšená; zo strany endokardu, najmä v oblasti papilárnych svalov, je viditeľný žlto-biely pruh („tigrie srdce“), čo sa vysvetľuje ohniskovou léziou.

Kontraktilita myokardu s tukovou degeneráciou je znížená.

Elektrónový mikroskopický obraz: v oblasti rozpadu mitochondriálnych kryštálov sa tvoria mastné inklúzie s charakteristickým pruhovaním.

Mikroskopický obraz: tuková degenerácia myokardu má často ohniskový charakter; kardiomyocyty obsahujúce tuk sa nachádzajú hlavne pozdĺž žilového kolena kapilár a malých žíl, kde je hypoxický faktor najvýraznejší.

Obrázok: 36, 37. Úseky myokardu sú reprezentované prierezom svalových vlákien, na tomto pozadí prevláda stredne výrazná hypertrofia kardiomyocytov, v cytoplazme kardiomyocytov sú viditeľné hlavne malé tukové kvapôčky (malá kvapôčková tuková degenerácia kardiomyocytov), ​​malá časť mastných kvapiek strednej veľkosti, veľká (šípky). Farbenie: hematoxylín-eozín. Zväčšenie x250.

Obrázok: 38, 39. Mŕtvola ženy, 27 rokov. Počas života trpela chronickým alkoholizmom, drogovými závislosťami, bola infikovaná HIV. Skupiny opuchnutých kardiomyocytov so stratou priečneho pruhovania, pyknotické alebo lýzované jadrá, v ich cytoplazme sú veľmi malé, malé a veľké zaoblené oválne inklúzie, optické dutiny, podobné tukovým kvapkám, ktoré úplne nahradzujú cytoplazmu kardiomyocytov v niektorých častiach sekcií. Zvyšné kardiomyocyty v stave miernej až stredne ťažkej hypertrofie. Jednotlivé malé ohniská infiltrácie leukocytov do strómy. Farbenie: hematoxylín-eozín. Zväčšenie x250.

Obrázok: 40-45. Rovnaké mikropreparáty aj pri zafarbení hematoxylínom-eozínom. Prašná, jemná a hrubozrnná obezita kardiomyocytov (mastné kvapky vo forme zaoblených a oválnych oranžovožltých inklúzií v cytoplazme kardiomyocytov, šípky). Sfarbenie: Sudán-3. Zväčšenie x250.

Mastná degenerácia obličiek (podľa V.V. Serov, M.A. Paltsev).

  • Lipidy sa objavujú v epiteli tubulov hlavných častí nefronu (proximálne a distálne), najčastejšie pri nefrotickom syndróme..
  • Mastná degenerácia je spojená s hyperlipidémiou a lipidúriou vznikajúcou pri nefrotickom syndróme.
  • Mastná degenerácia nefrocytov pri nefrotickom syndróme je spojená s hyalínovými kvapôčkami a hydropickou dystrofiou.

Makroskopický obraz: obličky sú zväčšené, ochabnuté (v kombinácii s amyloidózou - husté), kortikálna látka je opuchnutá, šedá so žltými škvrnami, viditeľné na povrchu a reze..

Obrázok: 46, 47. Oblička. Prašná tuková degenerácia tubulárneho epitelu. Sfarbenie: Sudán-3. Zväčšenie x250.

Články O Ateroskleróze